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补体系统（Complementsystem）张红欣副教授泰山医学院免疫学教研室
1补体的概念（complement,C）是人和动物机体内的一组与免疫功能有关，经活化后具有酶活性的蛋白质,对特异性抗体有辅助和补充作用。分布于血清、组织液和细胞膜表面。分为可溶性蛋白和膜结合蛋白。
2能够溶解被凝集的细菌的物质(辅助特异性抗体介导的溶菌作用)补体正常血清成分，与抗原刺激无关;对热不稳定
3补体的固有成分补体调节蛋白补体受体三、补体系统的组成ComponentsoftheComplementSystem
4经典途径C1qrs,C4,C2旁路途径攻膜成分因子B、D、PC3,C5,C6,C7,C8,C9MBL、MBL相关丝氨酸蛋白酶MBL途径补体的固有成分：指存在于体液中，参与补体激活级联反应的补体成分。
5C1-INH，C4-BP因子I,H,DAFProtein-S补体调节蛋白：以可溶性或膜结合形式存在、参与补体活化的一类蛋白质。备解素、膜辅助蛋白、同源抑制因子、膜反应抑制物
6补体受体（CR)：CR表达于不同类型细胞表面，它通过与补体活性片段结合而介导生物学效应CR1-CR5、C3aR、C5aR、C1qR
7五、补体的理化特征1、补体成分均为糖蛋白，多数为β球蛋白，少数为α（C1s、D）及γ球蛋白(C1q、C8)2、含量相对稳定，占血清球蛋白总量的10%，以C3含量最高3、不稳定性：56℃，30min即可灭活，在室温下很快失活了，补体标本保存必须在-20℃以下。
84、体内多种组织细胞均能合成补体蛋白，主要是肝细胞、巨噬细胞、肠粘膜上皮细胞等。组织损伤急性期或炎症状态下，局部单核-吞噬细胞可合成大量补体，导致血清补体水平升高，故补体亦属急性期蛋白。
95.补体固有成分激活后才能发挥作用。
10第二节补体的激活一、经典途径二、MBL途径三、旁路途径
11补体激活途径经典旁路Ab依赖MBLC3和C5转化酶形成激活C5形成攻膜复合体，溶解和攻击细胞或细菌
12一、补体活化的经典途径(Classicalpathway)传统途径/第一途径/C1途径
13激活物质：抗原抗体复合物(ImmnueComplex,IC)IgMorIgG1-3激活物和激活条件经典途径
14Mg++C4aCa++C1rC1sC1qC4b2a就是C3转化酶C2C3C3ab1、C1激活2、C3转化酶的生成3、C5转化酶的生成C4bC4bC2baC4b2a3b就是C5转化酶
15C2bC3bC4bC5C5bC5aC5bC5aC94、攻膜复合体形成C5bC5aC5bC5aC6C8C9C9C9C9C9C9C9C9C7
16THANKYOUSUCCESS2022/10/1917可编辑
17二、MBL途径激活(mannan-bindinglectinpathway)C4MASP2MBLC2MASP1激活物：病原生物体的甘露糖残基参与的成分：
18C4C4bC4aMBLMASP1MASP2C4bC2C2bC2bC2aC4b2bisC3convertase;itwillleadtothegenerationofC5convertaseC3C3abC4b2a3b就是C5转化酶
19三、旁路途径激活(Alternativepathway)激活物：细菌脂多糖、酵母多糖、肽聚糖，以及凝集的IgA、IgG4参与的补体成分：C3、C5-C9、B因子、D因子、P因子活化过程：1、生理状态下的准备阶段2、激活状态激活顺序：C3，C5，C6，C7，C8，C9
20C3转化酶C5转化酶细菌提供接触表面
21项目经典MBL旁路激活物Ag+Ab甘露糖细菌、真菌参与成分C1～C9MBL,MASPC2～9C3,C5～9,B,D,P因子C3转化酶C4b2aC4b2aC3bBbC5转化酶C4b2a3bC4b2a3bC3bnBb作用特异性免疫晚期非特异性免疫早期非特异性免疫早期
22三条激活途径比较经典途径:由抗原抗体复合物结合C1q启动。MBL途径:由MBL结合至细菌启动。旁路途径:由病原微生物等提供接触表面，而从C3开始激活。
23补体系统的功能可分为两大方面：补体在细胞表面激活并形成MAC，介导溶细胞效应；补体激活过程中产生不同的蛋白水解片段，从而介导各种生物学效应。第四节补体的生物学功能
242调理作用:C3b,C4b,iC3b3清除免疫复合物:4引起炎症反应:C3a,C4a，C5a--过敏毒素C5a----趋化作用5参与特异性免疫应答6凝血、纤溶、激肽系统相互作用1溶解细胞、细菌和病毒
25C5bC6C7C8C9C9C9C9C9C9C9C9C9MAC旁路和MBL：G-菌经典途径：多数细菌自身细胞
262调理作用:C3b,C4b,iC3b3清除免疫复合物:4引起炎症反应:C3a,C4a，C5a--过敏毒素C5a----趋化作用5参与特异性免疫应答6凝血、纤溶、激肽系统相互作用1溶解细胞、细菌和病毒
27补体活性片段的调理与促吞噬C3bC4biC3b
28免疫调理作用
292调理作用:C3b,C4b,iC3b3清除免疫复合物:4引起炎症反应:C3a,C4a，C5a--过敏毒素C5a----趋化作用5参与特异性免疫应答6凝血、纤溶、激肽系统相互作用1溶解细胞、细菌和病毒
30清除免疫复合物C3b与红细胞表面的受体结合，通过血液至肝而被清除C3b与IC结合C3b同时与吞噬细胞结合，从而促进吞噬细胞的吞噬。调理作用免疫黏附
312调理作用:C3b,C4b,iC3b3清除免疫复合物:4引起炎症反应:C3a,C4a，C5a--过敏毒素C5a----趋化作用1溶解细胞、细菌和病毒
32THANKYOUSUCCESS2022/10/1933可编辑
