《补体系统》PPT课件

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1、补体系统●补体系统的组成、特性与命名（概述）●补体的激活●补体活化的调控●补体的生物学作用●补体与疾病的关系第一节补体系统的组成、特性与命名早期人们发现细胞性抗原与相应抗体结合后，在新鲜血清中的一种不耐热成分存在下其细胞会被溶解，并且进一步认识到这种成分是抗体发挥溶细胞作用的必不可少的补充成分，于是称其为补体(Complement,C)。后来发现，补体并非单一分子，而是存在于人和动物血清、组织液中一组（30余种）经活化后具有酶活性的蛋白质，故又称为补体系统。一、组成1、固有成分：C1qrs、C2-----C9；甘露糖结合凝集素(MBL)、MBL相关的丝氨酸蛋白酶（MAS

2、P）；B、D因子。2、调节蛋白C1抑制因子（C1INH）C3b灭活因子（I因子）C3b灭活促进因子（H因子）备解素（P因子）C4结合蛋白（C4bp）S蛋白衰变加速因子（DAF，CD55）膜辅助蛋白（MCP）同源抑制因子（HRF，C8bp）膜反应性溶解抑制物（MIRL，CD59）等3、补体受体（P.34）目前比较清楚的有：C1qR、CR1～CR5；C3aR、C4aR、C5aR、C1qR等。几种重要补体受体的主要特性受体配体分布细胞主要生物学功能C1q-RC1qB、Mo、NK促Ig分泌、吞噬等CR1C3b、C4b、MBL血细胞等清除ICCR2iC3b、C3dBcell、鼻咽

3、上皮激活B细胞、EBV-infCR3iC3bMo、中性粒细胞趋化、加强吞噬作用C3aRC3a、C4a肥大C、嗜碱粒C过敏毒素样作用C5aRC5a肥大C、嗜碱粒C过敏毒素样作用二、补体的合成与理化特性主要由肝细胞和巨噬细胞产生，为球蛋白（、、）或糖蛋白，对热、强烈振动敏感。三、补体的命名固有成分：以英文大写字母表示，如C1～9，B、D因子等.调节成分：以其功能命名，如C1抑制因子、C3b灭活因子等.活化成分：符号上加一横线表示，如C4b2a.灭活成分：符号前加英文字母i，如iC3b.第二节补体的激活一、经典途径（C1途径）1.激活物：Ag-Ab复合物等2.激活过程：

4、C1(qrs)C4，C2C4a，C2bC3C3aAg-AbC1sC4b2aC4b2a3bC5～9C5aC1s:C1酯酶C5b6789(MAC)C4b2a：C3转化酶C4b2a3b：C5转化酶MAC：攻膜复合物C1的激活特点：*一个C1分子须与2个以上的Fc段结合，先由C1q头部结合Ig，再依次活化C1rC1s，活化的C1s具有丝氨酸蛋白酶活性。**IgG是单体，需2个以上IgG分子与其结合；IgM是5聚体，则只要单个IgM分子与其结合。C1分子结构示意图经典途径二、旁路途径（C3途径）1.“激活物”：多糖类（LPS、肽聚糖、酵母多糖等）2.激活过程：细菌脂多糖（载体样作

5、用）：C3+H2O(C5转化酶)DC3C3aC3C3aC3(H2O)+BC3(H2O)BbC3bBbC3bBb3bP(初始C3转化酶)(C3转化酶)C5C5aC5b6789（MAC）三、MBL途径（凝集素途径）1.激活物：含N氨基半乳糖或甘露糖的微生物2.激活过程：MBL（甘露糖结合的凝集素）识别微生物表面的N氨基半乳糖或甘露糖激活MBL相关的丝氨酸蛋白酶（MASP）活化为MASP1,MASP2C3C4、C2C3C5MASP1MASP2C4b2aC4b2a3bC3b(C4b2a)（类似C1s）C5b6～9(MAC)（旁路途径）（经典途径）三条激活途径的比较四、补体活化的

6、共同末端效应三条活化途径至C5转化酶激活C5后，形成两类末端产物：A固相上形成膜攻击复合物（C5b～9，MAC）B液相中形成无溶细胞作用的SC5b～7，8，91、MAC的形成C5b+C6、C7、C8C5b678：插入细胞膜脂质双层+12-15个C9C5b～9攻膜复合物（中空管状）2、MAC的溶细胞效应：细胞溶解名称调节经典途径调节旁路途径调节MACC1INH–C1S/C1R,MASP活性–C4b2a形成CR1–C4b2a形成C4bp–C4b2a形成与活性–C4b2a3b形成与活性DAF–C4b2a形成分解C4b2a促进C3bBb分解MCP–C4b2a(3b)形成与活性–

7、C3bBb(3b)形成与活性I因子裂解C4b裂解C3bH因子-C3bBb(3b)形成与活性S蛋白-MAC形成C8bp-MAC活性CD59-MAC形成第三节补体活化的调控第四节补体的生物学功能生物学作用参与的补体成分①溶解细胞、细菌作用C1～C9②调理作用（图）C3b,iC3b,C4b;CR1/3/4③免疫粘附作用（图）C3b;CR1/3④炎症介质作用C3a、C5a⑤参与适应性免疫应答C3d,C3b,CR1,CR2,DAF⑥参与凝血、纤溶、激肽系统C1INH、C3a、C5a注：①～④主要表现在抗感染和清除IC、凋亡细胞方面。①溶解细胞、细菌