【医学PPT课件】补体系统

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1、第五章补体系统ComplementSystem免疫学教研室主要教学内容1概述2补体的激活3补体系统的调节补体的生物学意义补体与疾病的关系教学要求掌握：1补体的概念2补体的生物学作用3补体三条激活途径的比较熟悉：补体系统的激活过程了解：补体活化的调节补体与疾病的关系SRBC抗SRBC抗体新鲜动物血清SRBCSRBCSRBC抗SRBC抗体新鲜动物血清抗SRBC抗体加热处理新鲜动物血清（不溶血）（不溶血）（不溶血）（溶血）比利时.Bordet19世纪末，在发现体液免疫后不久，Bordet即证明，新鲜血清中存在不耐热的成分，可辅助特异性抗体介导溶菌作用。因其是抗体发挥溶细胞作用的必要补充条件，

2、故称为补体(complement,C)。第一节概述正常豚鼠血清（溶菌）感染霍乱弧菌的豚鼠的血清霍乱弧菌菌液（溶菌）感染霍乱弧菌的豚鼠的血清56℃30分钟（凝集）（溶菌）（凝集）补体的发现概念：补体是正常存在于人或脊椎动物血清、组织液和细胞表面的一组被激活后具有酶活性的蛋白质，包含30多种成分，称为补体系统(complementsystem)。一、补体系统的命名1.参与经典途径的固有成分:C1-C92.旁路途径的补体成分:B因子、D因子等3.补体调节蛋白:C1抑制蛋白（C1INH）等4.补体活化的裂解片段:如:C2a,C2b,C3a、C3b等5.补体受体:CR1、CR2等6.具有酶活性的

3、成分或复合物:C3bBb等7.已失活的补体成分:iC3b/C3bi等二、补体系统的组成和理化性质（一）组成1.补体系统固有成分C1-9；MBL，MASP；B因子、D因子等2.补体调节蛋白C1INH；C4bp；I因子等3.补体受体分子CR1-CR5；C3aR、C5aR等（二）理化性质1.均为糖蛋白，对温度、酸、碱、紫外线、震荡、蛋白酶、乙醇等敏感。常用灭活条件为56℃30分钟。2.血清中补体含量相对稳定；各组分含量不一（C3最高，D因子最低）；分子量大小不一（C1q最大，D因子最小）。3.不同种属动物血清的补体含量及活性存在差异。4.主要由肝细胞、巨噬细胞、脾细胞等合成。第二节补体系统的

4、激活补体级联(complementcascade)反应：在某些激活物质的作用下，各补体成分按一定顺序，以连锁的酶促反应方式活化，并表现出各种生物学活性的过程。按起始顺序和激活物质不同可分为：经典途径(classicalpathway)免疫复合物结合C1q启动激活的途径MBL途径(MBLpathway)MBL与细菌结合启动激活的途径旁路途径(alternativepathway)病原体提供接触表面，从C3开始激活的途径一、经典激活途径（一）激活物与激活条件：主要激活物质：特异性抗体(IgM或IgG3、IgG1、IgG2)与相应抗原结合所形成的免疫复合物(IC)激活条件：1.C1q分子同时

5、与两个或两个以上补体结合位点结合。2.Ca2+、Mg2+等（二）固有成分与激活顺序：主要参与成分：C1-C9、Ca2+、Mg2+等激活过程:识别阶段、活化阶段、膜攻击阶段识别阶段即C1q识别免疫复合物（IC）而活化形成C1酯酶的阶段。（1）C1结构：（2）C1活化的条件：a、C1q同时与两个或两个以上补体结合位点结合b、Ca2+存在c、C1q对Ig的亲和力不同:IgM>IgG3>IgG1>IgG2IgG分子结合抗原前后构象的变化Fc段结合抗原之后Fab段结合抗原之前CH1CH2补体结合位点补体结合位点暴露Ca2+C1rC1sC1qC4C4ab活化阶段C4bMg2+C4aCa2+C1rC

6、1sC1qC2C2baClassicalPathwayGenerationofC3-convertaseC2aC4b2aC5ClassicalPathwayGenerationofC5-convertaseC4bMg2+C4aCa2+C1rC1sC1qC2bC2aC3C3abbC5aC4b2a3bC4b2a3bC4b2aC2bC4b2a3bC4b2aC2bC5bC6C7C8C9C9C9C9C9C9C9C9C9H2O、Ca2+等膜攻击阶段C5bC5a二、补体活化的旁路途径不经过C1、C4、C2活化，直接激活C3，再顺序完成C5－C9激活的过程。主要参与成分：C3、C5-C9,B、D、P

7、、H、I因子、Mg2+等。主要激活物质：细菌的细胞壁成分、凝聚的IgA及IgG4、眼镜蛇毒等。C3C3bBC3bC3aB因子D因子（B因子转化酶）P因子（备解素）C3bBb（C3转化酶）BaC3bnBb（C5转化酶）C5C5bC5aC6C7C8C912～15MACC3正反馈环末端通路三、补体活化的MBL途径主要激活物：病原体甘露糖残基主要参与成分:甘露糖结合凝集素(MBL)、丝氨酸蛋白酶(SP)、C2-9、Ca2+、Mg2＋等1、MBL是一种钙