补体系统ppt课件

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1、补体系统（complement,C）免疫与病原生物学教研室本章基本内容一、概述二、补体的激活三、补体活化的调控四、补体受体五、补体的生物学作用21.补体的发现JulesBordet(1870--1961)比利时人,受教于布鲁塞尔,1892年获医学博士学位,1894年开始于巴黎巴斯德研究所工作,1901年返回比利时,建立布鲁塞尔巴斯德研究所。Bordet早期研究表明,抗菌血清包括两类活性物质,一类是防御素(现称补体),它存在于特异性免疫应答之前;另一类即为特异性抗体,它可以通过疫苗接种产生.并且,他还发明了一套通过血清诊断微生物感染的方法。,1898年,他发现

2、溶血血清,并且阐明了溶血血清对外来血液的溶血机制与抗菌血清作用于细菌的机制类似。他还致力于凝集素与过敏毒素的形成方面的研究。在1906年，Bordet与Gengou培养了百日咳杆菌，证明了百日咳杆菌为百日咳的病原菌。他除了在细菌学的很多领域是世界著名的权威学者以外，在免疫学范畴内，Bordet也被视为伟大的带头人。并且著有若干医学类出版物。1919年,Jules获得生理与医学诺贝尔奖。3补体的概念补体是存在于人和脊椎动物血液及组织液或细胞膜表面的一组活化后具有酶样活性的球蛋白。因其是由多种蛋白质组成多分子系统，故又称补体系统。42.补体的组成和理化性质补体系统

3、各成分按其生物学功能分为:补体固有成分：指存在于体液中、参与补体激活级联反应的补体成分。补体调节蛋白：以可溶性或膜结合形式存在，调节补体的激活。补体受体：可与补体活性片段或其调节蛋白结合，发挥其生物学效应。53.补体的命名经典途径的固有成分：C1（q、r、s）～C9补体系统的其他成分：B、D、P、H因子补体调节蛋白：多以其功能命名补体活化后裂解片段：C3a、C4b具有酶活性的成分或符合物：C1、C3bBb灭活的补体片段：iC3b6补体的理化性质均为糖蛋白（多属β球蛋白，少属α、γ球蛋白）对热不稳定，56℃30min灭活主要由肝细胞和巨噬细胞产生属急性期蛋白7二

4、、补体的激活无活性酶前体活化补体成分MAC溶细胞水解片段生物学效应激活级联放大8补体的激活可以沿3条途径完成：1.经典途径（最晚）2.MBL途径3.旁路途径（最早）以上三条途径有共同的末端通路，最终形成膜攻击复合物（menbraneattackcomplex,MAC）发挥溶细胞效应。91.补体活化的经典途径经典途径又称第一途径，是Ab介导的体液免疫应答的主要效应方式。本途径是最早被发现的，但在进化和发挥抗感染作用的过程中，它是最后才起作用的。10（1）激活物与激活条件激活物：免疫复合物（immunecomplex,IC）。激活条件：A.Ab与Ag结合，Fc段构

5、象改变。B.C1仅与IgM的CH3区IgG的CH2区结合。C.每个C1分子必须同时与两个以上Ig分子的Fc段结合。11CH3CH2IgGＣ1分子的构造13具有催化作用的亚单位EnzymaticsubunitsRecognitionsubunitsC1qC1qr2s2C1rC1s<40nmAgAbAgPhaseofrecognitioninclassicalpathwayＣ1与IgG的结合15Ｃ1与IgM的结合16ComponentsoftheClassicalPathwayC4C2C3C1complexCa++C1rC1sC1q17Ca++C1rC1sC1qC

6、4C4abClassicalPathwayGenerationofC3-convertase18C4bMg++C4aCa++C1rC1sC1qC2C2aaC2bC4b2bisC3convertaseClassicalPathwayGenerationofC3-convertase19C4bMg++C4aCa++C1rC1sC1qC2aC2bC3C3abC4b2b3bisC5convertaseClassicalPathwayGenerationofC5-convertase20C3bC2bC4bC5bC5aC5-activation21C5bC6C7as

7、semblyofthelyticcomplex22insertionofMAC——acylindricaltransmembranechannelintocellmembraneC5bC6C7C8C9C9C9C9C9C9C9C9C923TheComplementSystemkillsmicrobesviatheMembraneAttackComplex(MAC).24补体经典途径激活的示意图C5C5bC5b—C9(MAC)C6C7C8C9252.补体活化的MBL途径本途径与补体经典激活途径过程基本相似，区别在于激活起始物不是经典途径的抗原抗体复合物，而是急性

8、期蛋白与病原体的结合物。26急性期蛋白