《补体系统》PPT课件.ppt

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1、第三章补体系统教学内容第一节概述定义组成命名补体的理化性质第二节补体系统的激活与调节一、补体系统的激活二、补体激活的调节第三节补体系统的生物学活性教学目标掌握补体系统的概念及组成补体活化的经典途径、MBL途径与旁路途径的异同补体的生物学活性熟悉经典途径、MBL途径与旁路途径的激活过程了解补体系统的命名；补体活化的调节1895Bordet发现绵羊抗霍乱血清能够溶解霍乱弧菌，加热56℃30min阻止其活性；加入新鲜非免疫血清可恢复其活性。Ehrlich在同时独立发现了类似现象，将其命名为补体（Complement）1895年Bordet首次报道补体

2、的溶菌效应第一节概述补体的定义羊抗血清+霍乱弧菌细菌裂解加热的羊抗血清+霍乱弧菌细菌裂解destroyed无抗体的新鲜血清+restored细菌裂解unable补体系统：存在于人或脊椎动物血清和组织液中一组不耐热、经活化后具有酶活性的蛋白质。对热不敏感的特异性抗体热敏感的成分将其命名为补体,即补充抗体活性的血清成分.补体：存在于人和动物新鲜血清中一种不耐热可辅助特异性抗体使细菌溶解的蛋白质。补体系统包括30多种可溶性蛋白和膜蛋白产生：主要由肝细胞和巨噬细胞含量：约占血清蛋白总量的10%，以C3含量最高。补体含量相对稳定，在某些疾病情况下可有波动

3、。补体系统的固有成分补体调节蛋白补体受体一、补体系统的组成1.补体固有成分：存在于体液中参与补体激活过程的补体成分。包括：1）参与经典激活途径的成分：C1、C4、C2.2）参与甘露聚糖结合凝集素激活途径的成分：MBL、MASP(MBL-相关的丝氨酸蛋白酶)。3）参与旁路激活途径的成分：P因子、D因子、B因子。4）补体激活的共有成分：C3、C5~C9。2.补体调节蛋白：存在于血浆中或细胞膜表面能够调控补体活化强度的补体成分。⑴可溶性调节蛋白（存在于血浆中）：C1抑制物（C1INH）、C3b灭活因子（I因子）、C3b灭活促进因子（H因子）、C4结合

4、蛋白(C4bp)、攻膜复合体抑制物（S蛋白）。⑵细胞膜上的调节蛋白:衰变加速因子(DAF)、膜辅助蛋白(MCP)、同源限制因子（HRF）、膜反应性溶解抑制物（MIRL）等。3.补体受体（CR）：存在于细胞膜表面，能与补体活性片段或调节蛋白结合，介导多种生物学效应的补体成分，包括CR1-CR5、C3aR、C4aR、C5aR等。（二）补体系统的命名：固有成分：按期发现的顺序分别称为C1、C2、C3….C9.C1由C1qC1rC1s三个亚单位组成。其他成分：用英文大写字母表示,如：B因子、D因子、P因子、H因子等；补体调节蛋白：多以功能命名，如C1抑

5、制物、C4结合蛋白、促衰变因子等。酶活性成分：符号上划一横线，如：C3bBb。裂解片段：小片段用a表示---如：C3a；大片段用b表示---如：C3b。失去活性的补体片段：符号前加i表示，如：iC3b。三、补体的理化性质化学成分：糖蛋白，多数为β球蛋白，少数为α或γ球蛋白。含量:占血清球蛋白总量的10%，血清中各成分含量不等，C3含量最多，D因子最少；存在形式：正常生理情况下，以非活化形式存在；性质不稳定：加热56℃，30min失活。室温下补体活性也可减弱甚至消失，许多理化因素如机械震荡、紫外线照射、强酸、强碱、乙醇及蛋白酶，均可使补体失活。室

6、温下很快失去活性，0-10℃时活性只能保持3-4天，灭活可消除补体对检测结果的影响。临床检测时须用新鲜血清。补体应保存在-20℃以下。第二节补体系统的激活与调节一、补体系统的激活补体的激活：是指在某些活化物作用下或吸附在某特定物质表面才能被激活，补体激活后，会按一定次序发生连锁反应，并产生多种生物学效应。激活途径有：经典途径、旁路途径、MBL途径第二节补体系统的激活与调节三条途径：经典激活途径又称传统激活途径：由抗原-抗体复合物结合C1q启动激活的途径。MBL途径：由MBL结合至细菌启动激活的途径。旁路激活途径又称替代激活途径：由病原微生物等提

7、供接触表面，而从C3开始激活的途径。(一）、经典（传统、C1）激活途径：主要激活物：Ag-Ab免疫复合物(IgG、IgM)核酸，粘多糖、肝素、鱼精蛋白以及某些RNA肿瘤病毒胞膜蛋白等可与C1q结合，产生激活补体效应；纤溶酶及组织蛋白酶可激活相当数量的C1r和C1s，然后沿经典途径激活补体其他成分。激活条件：1.C1与IgM的CH3区或IgG某些亚型的CH2区结合才能活化。2.每一个C1分子须与两个以上Ig分子的Fc段结合。3.只有结合抗原或细胞的抗体的Fc段才能与C1q结合。参与成分：C1~C9几个特点：1、抗原抗体特异结合后活化补体2、反应顺

8、序为C1qrs-C4-C2-C3-C5-C6-C7-C8-C93、产生3个转化酶：C1酯酶,C3转化酶，C5转化酶4、产生3个过敏毒素：C3a,C4a