ppt课件-补体系统

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1、第四章补体系统本章教学内容第一节　补体系统的概述第二节　补体的激活第三节　补体活化的调控第四节　补体受体第五节　补体的生物学作用本章教学目的：1、掌握补体的概念、C3和C5转化酶2、熟悉补体系统的组成、命名3、掌握补体激活的激活的经典途径4、熟悉比较补体激活的两条途径的异同点5、掌握补体的生物学活性6、了解补体的调节、补体的临床意义本章教学重点及难点1、补体的概念；2、补体活化的经典途径、替代途径；3、补体激活的两条途径的异同点4、补体的生物学活性；第一节　补体系统的概述1、补体系统的组成2、补体系统的命名3、补体的性质第四

2、章补体系统第一节　补体系统概述在血液或体液内除Ig分子外，还发现另一族参与免疫效应的大分子，称为补体分子。19世纪末J.Bordet，发现在新鲜免疫血清中加入相应的细菌，无论进行体内或体外实验，均可以发现细菌的溶解，称之为免疫溶菌现象。如将免疫血清加热60℃，30min则可丧失溶菌能力。进一步证明免疫血清中含有两种物质与溶菌现象有关。一种对热稳定的组分为抗体；另一种对热不稳定的组分，可存在于正常血清中，其产生与抗原刺激无关，称为补体（Complent，C）。补体为正常血清中的组分，它可被抗原与抗体形成的复合物所活化，产生溶菌

3、和溶细胞现象。而单独的抗体或补体均不能引起细胞溶解现象。补体是由一系列功能蛋白组成的系统。蛋白质成分之间相互作用，表现出有效的体液免疫和炎症应答的功能。一、补体系统的组成1.补体的固有成分：指存在于体液中、参与补体激活级联反应的补体成分，包括经典激活途径：C1q、C1r、C1s、C4、C2；旁路激活途径：B因子、D因子、P因子；以及上述两条途径的共同末端通路的C3、C5、C6、C7、C8和C9。2.以可溶性或膜结合形式存在的补体调节蛋白，包括：备解素、C1抑制物、I因子、C4结合蛋白、H因子、S蛋白、Sp40/40、细胞膜表

4、面促衰变因子、膜辅助因子蛋白、同种限制因子、膜反应溶解抑制因子等。3.介导补体活性片段或调节蛋白生物效应的受体：补体受体（CR）包括CR1～CR5、C3aR、C2aR、C4aR等。体内多种组织细胞均能合成补体蛋白，其中肝细胞和巨噬细胞是补体的主要产生细胞。二、补体系统的命名由于补体系统组成和功能的复杂性，其命名较为复杂，一般有以下规律可循：1、参与补体经典激活途径的固有成分，按其被发现的先后分别命名为C1(q、r、s)、C2、……C9；2、补体系统的其他成分以英文大写字母表示，如B因子、D因子、P因子、H因子；3、补体调节蛋

5、白多以其功能命名，如C1抑制物（INH）、C4结合蛋白、促衰变因子等；4、补体活化后的裂解片段，以该成分的符号后面附加小写英文字母表示,如C3a、C3b等；5、当2种或3种成分的分解组分再组合成一种新的复合物时，命名时则将各组分的数字代号和小写英文字母写在C的后面。如C4b2a。6、具有酶活性的成分或复合物，在其符号上划一横线表示，如C4b2a；7、灭活的补体片段，在其符号前或后加英文字母i表示，如iC3b。三、补体系统的性质1、所有补体成分均为糖蛋白，大多属于β球蛋白；2、肝细胞和巨噬细胞是主要的补体产生细胞；3、补体在血

6、清中含量稳定，各组分含量相差较大，C3最多，D因子最少；4、多数补体成分性质不稳定，极易失活。在56摄氏度时30分钟即灭活；5、具酶活性的组分，被激活后才能发挥作用；6、作用为非特异性。（甘露聚糖结合凝集素）第二节　补体系统的激活一、概述二、经典激活途径三、旁路激活途径四、两条激活途径的比较五、补体激活过程的调节第二节　补体系统的激活一、概述在生理情况下,血清中大多数补体成分均以无活性的酶前体形式存在。只有在某些活化物的作用下，或在特定的固相表面上,补体各成分才依次被激活。每当前一组分被激活，即具备了裂解下一组分的活性，由此

7、形成一系列放大的连锁反应,最终导致溶细胞效应。同时，在补体活化过程中产生的多种水解片段，它们具有不同的生物学效应，广泛参与机体的免疫调节与炎症反应。补体的激活过程依据其起始顺序的不同，主要包括三条途径：1、经典途径（classicalpathway）：最先被人们所认识。从C1q-C1r2-C1s2开始，抗原-抗体复合物为主要激活物；2、MBL（甘露聚糖结合凝集素）途径：与经典途径过程类似。激活起始于炎症期产生的蛋白（MBL和C反应蛋白）与病原体结合之后。随后激活的MBL相关的丝氨酸蛋白酶（MASP）具有类似活化C1s的活性。

8、3、旁路途径(alternativepathway)：由病原微生物等提供接触表面，从C3开始激活。不依赖于抗体。上述三条激活途径具有共同的末端通路(terminalpathway)，即膜攻击复合物(membraneattackcomplex,MAC)的形成及其溶解细胞效应。在进化和发挥抗感