补体小讲座ppt课件.ppt

《补体小讲座ppt课件.ppt》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、补体complement第二小组一、概述补体（complement）：存在于人和脊椎动物血清、组织液中的一组球蛋白，经活化后具有酶活性，包括30余种成分，称为补体系统。理化特性及生成部位1.多属β球蛋白，少数属α或γ球蛋白；2.各补体成分的分子量及血清含量不一，C3含量最高；3.均对热敏感，56℃30分钟即可灭活；4.主要由肝细胞、巨噬细胞产生。antigen(bacteria)antiserumtothebacteriumnormalhuman/Guineapigserumresultsfresh56°C,30minfreshagg

2、lutinationlysisVibriocholerae+++Vibriocholerae++-Vibriocholerae++++Bordet:霍乱弧菌溶菌试验新鲜血清中存在的成分能够辅助抗体介导的溶菌作用（二）补体系统的组成1.补体的固有成分经典途径的C1q、C1r、C1s、C4、C2；MBL途径的MBL（甘露糖结合凝集素）和丝氨酸蛋白酶；旁路途径的B因子、D因子；三条途径的共同末端通路C3、C5-C9。2.调节蛋白：备解素（P因子）、C1抑制物、I因子、H因子、C4结合蛋白等。3.补体受体：CR1-CR5、C3aR、C2aR、

3、C4aR等。补体系统的激活补体系统各成分通常多以非活性状态存在于血浆中，当其被激活物质活化之后，才表现出各种生物学活性。经典途径:由抗原抗体复合物结合C1q启动。旁路途径:由病原微生物等提供接触表面，而从C3开始激活。MBL途径:由MBL结合至细菌启动。(一)经典激活途径（classicalpathway）1.识别阶段:C1(C1q)与IC中I分子的补体结合位点结合，至C1（蛋白酶）形成C1qrsIC--→C1q→C1r→C1s2.活化阶段：C1s作用于后续成分,至形成C3转化酶和C5转化酶。C4---→C4a+C4bC2--→C2a

4、+C2b↑C1s↓↓↑C3-----→C3b+C3a↓--→C4b2b(C3转化酶)→↑C4b2b3b(C5转化酶)补体膜攻击单位结构MACs造成的细胞膜损伤C7C6C8C5bC9多聚体3.膜攻击阶段C5转化酶→裂解C5→系列的连接反应→形成C5b-C9膜攻击复合物（membraneattackcomplexMAC）→损伤靶细胞膜→细胞崩解C4b2b3bC5──→C5a+C5b↓C6、C7、C8、C9───→C5b6789(MAC)C5b+C6+C7+C8+C9=MACs终末途径Flash（二）MBL（mannan-bindingle

5、ction）途径该途径与经典途径的过程基本类似，但激活物质（MBL）不同；MASP与活化的C1q具有同样生物学活性，可水解C4和C2分子，继而形成C3转化酶，其后的反应过程与经典途径相同。MBL＋病原体甘露糖残基＋丝氨酸蛋白酶--------------→↑MASP↓C4--→C4a+C4bC2--→C2a+C2b↓--→C4b2b(C3转化酶)↑Flash(三)旁路途径（alternativepathway）不经C1、C4、C2，由C3、B因子、D因子参与的激活过程。激活物质主要是细菌脂多糖（内毒素）和其他多糖,以及凝聚的IgA和I

6、gG4等，为补体激活提供接触面。经典途径或自发产生-→C3bD因子B因子BaC3bBb备解素（P）↓--→C3bBbP(旁路途径--→C3转化酶)C3C3bC3aC3bnBb(旁路途径C5转化酶）放大机制Flash旁路途径的特点识别自己与非己；补体效应的重要放大机制；参与早期非特异抗感染。（四）补体活化的共同末端效应（膜攻击阶段）三条补体活化途径形成的C5转化酶，均可裂解C5,继而通过系列的连接反应，形成C5b-C9膜攻击复合物（membraneattackcomplex，MAC），最终损伤靶细胞膜,致细胞崩解。C4b2b3bC5--

7、-----→C5a+C5bC3bnBb↓C6、C7、C8、C9----------------→C5b6789(MAC)补体的生物学功能（一）溶菌和细胞溶解效应补体系统通过经典途径、旁路途径或MBL途径被活化后，可在靶细胞上形成膜攻击复合物，导致靶细胞的溶解；补体的这一功能在机体的免疫系统中起重要的防御和免疫监视作用，可以抵抗病原微生物的感染；（二）调理作用补体和抗体均具有调理作用。在吞噬细胞表面有多种补体受体，如CR1，CR2，CR3等，结合了靶细胞或抗原的补体片段（C3b/C4b)可与吞噬细胞表面的补体受体特异结合，促进两者的接触

8、，增强吞噬作用和胞内氧化作用，最终使机体的抗感染能力增强。（三）免疫粘附和清除免疫复合物细菌或免疫复合物激活补体、结合C3b/C4b后，若与表面具有相应补体受体（CR1）的RBC和血小板结合，则可形成较大的聚合物，通过血