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1、ComplementJulesBordet(1870-1961),Discovererofcomplement补体的发现Discovererofcomplement不溶菌溶菌56℃30′溶菌凝集霍乱患者血清霍乱弧菌菌液凝集霍乱患者血清正常血清clearmuddyclearComplementreferstofreshserumcapableoflysingantibody(Ab)-coatedcells.Thisactivityisdestroyed(inactivated)byheatingserumat56℃for30minutes.补体（
2、complement）广泛存在于血清、组织液和细胞膜表面的一组经活化具有酶活性的蛋白质，是一个具有精密调控机制的蛋白质反应系统。-Complementsystemconsistsofapproximately30serummoleculesincludesolubleandmembranebindingproteins.补体系统：由30余种可溶性蛋白质和膜结合蛋白组成的多分子系统，具有酶的活性和自我调节作用。ComplementsystemNomenclatureofcomplementC1(q,r,s),C2,…C9factorB,facto
3、rP,factorHComplementregulatoryproteinsnamedfromitsfunctions,e.g.C1INH,C4bpOncleavage(裂解)ofacomplementcomponent,thelargerproductisgiventhesuffix‘b’andthesmaller‘a’,e.g.C3a,C3bAbaroveracomplexdenotesenzymicactivity,e.g.C1、C3bBbLetter‘i’denotesinactivity,e.g.iC3bComponentsInnat
4、ecomponent:–C1q,C1r,C1s,C4,C2–MBL(mannosebindinglectin),MASP(mannanassociatedserineprotease)–factorB,factorD–C3,C5-9(commonpathway)Regulatoryproteins:Properdin,C1INH,factorI,C4bp,factorH,etc.Complementreceptors:CR(CR1-5,C3aR,C5aR,C1qR)补体的固有成分：补体调节蛋白：包括备解素、I因子、C1抑制物等补体受体：包括CR
5、1~CR5、C3aR等共包含30余种经典激活途径的C1q、C1r、C1s、C4、C2甘露糖结合凝集素(MBL)激活途径的MBL、丝氨酸蛋白酶旁路激活途径的B因子、D因子共同末端通路的C3、C5、C6、C7、C8和C9。补体系统的特点1、连锁反应性：级联反应关键成分常以酶原形式存在，活化后形成级联反应（cascade）。2、非特异性：属于非特异性天然免疫系统不因为特异性抗原刺激而改变，天然存在于人体内。3、不稳定性：代谢率居血浆各成分之首，许多成分对热敏感，易灭活4、来源广泛以肝脾巨噬细胞合成为主，但很多其他细胞、器官都可以合成，约占血清总量的1
6、0%左右。补体激活的特点Section2ComplementactivationPathwaysofcomplementactivationLYTICATTACKPATHWAYCLASSICALPATHWAYALTERNATIVEPATHWAYactivationofC5antibodydependentLECTINPATHWAYantibodyindependentActivationofC3andgenerationofC5convertase既独立又交差，不仅是机体固有免疫防御的重要部分，也是抗体发挥免疫效应的主要机制之一。P49thef
7、irstsectionClassicalpathwayofcomplementactivationActivatebyantigen-antibodycomplexboundtoC1q.经典激活途径：指激活物与C1q结合，顺序活化C1r、C1s、C4、C2、C3，形成C3转化酶（C4b2a）与C5转化酶（C4b2a3b）的级联酶促反应过程。RecognitionphaseActivators:Immunecomplex(IC)Keyenzyme：C1sActivationconditions:-C1activatedonlybybindingt
8、oIgMCH3andIgG1,IgG2,IgG3CH2domains.-OneC1activatedneedsatleasttwoIgFctobind
