肝豆状核变性诊疗方案-论文.pdf

《肝豆状核变性诊疗方案-论文.pdf》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。

1、·ll30·CJTCMNov．2012Vo1．24No．11肝豆状核变性诊疗方案木杨文明鲍远程张波蔡永亮谢道俊陈怀珍汪瀚安徽中医学院第一附属医院脑病中心安徽合肥230031一、诊断3．肝气郁结证：精神抑郁，反应迟钝，表情呆滞，或(一)疾病诊断性情异常，急躁易怒，哭笑失常，肢体抖动，步态不稳，1．诊断标准(参照2008年中华医学会神经病学分语言含糊，饮水呛咳，头昏且胀，胸胁或少腹胀闷窜痛，会制定的《肝豆状核变性的诊断与治疗指南》)脘闷纳呆，舌质淡红苔白脉弦。(1)临床表现4．肝肾阴亏证：肢体抖动，手舞足蹈，膝挛趾收，躯①神经症状(锥体外系为主)和精神症状

2、和体征：体扭转，步履蹒跚，酸楚频作，呆傻愚笨，言语含糊，腰帕金森综合征；运动障碍(扭转痉挛、手足徐动、舞蹈症酸腿软，头晕目眩，口咽干燥，五心烦热，盗汗便秘，舌状、步态异常、共济失调等)；口一下颌肌张力障碍(流干红，少苔，脉弦细数。涎、讲话困难、声音低沉、吞咽障碍等)；精神症状。5．脾肾阳虚证：腹大胀满，纳呆便溏，腹痛绵绵，喜②肝脏损害临床表现：持续性血清转氨酶增高；急温喜按，畏寒神倦，四肢不温，面色咣白，遍身不泽，口性或慢性肝炎；肝硬化(代偿或失代偿)；暴发性肝功能淡不渴，肢体浮肿，小便短少，舌淡胖，苔白滑，脉沉迟衰竭(伴或不伴溶血性贫血)。无力。③角

3、膜K．F环阳性二、治疗方案(2)肝病史和／或阳性家族史(一)辨证选择口服中药汤剂(3)辅助检查1．湿热内蕴证①铜代谢相关的生化检查：血清铜蓝蛋白<治法：清热化湿，通腑利尿。200mg／L或血清铜氧化酶<0．2活力单位。24小时尿推荐方药：肝豆汤。生大黄，黄连，黄芩，半枝莲，铜：24小时尿铜排出量>100~g；肝铜量：正常<40～穿心莲，革薜。55g(肝干重)，患者>250txg(肝干重)。2．痰瘀互结证②血、尿常规：肝豆状核变性患者有肝硬化伴脾功治法：祛痰化瘀，活血散结。能亢进时其血常规可出现血小板、白细胞和(或)红细推荐方药：肝豆灵汤。郁金，陈皮，黄

4、连，大黄，莪胞减少；尿常规镜下可见血尿、微量蛋白尿等。术，丹参，姜黄，金钱草，泽泻。③肝脏检查：可有血清转氨酶、胆红素升高和(或)3．肝气郁结证白蛋白降低；肝脏B超常显示肝实质光点增粗甚至结治法：疏肝理气解郁。节状改变；肝脏病理早期表现为脂肪增生和炎症，以后推荐方药：柴胡疏肝散加减。柴胡，当归，白芍，黄为肝硬化改变。芩，枳壳，莪术，香附，郁金。④脑影像学检查：患者MRI可表现为豆状核(尤4．肝肾阴亏证其壳核)、尾状核、中脑和脑桥、丘脑、小脑及额叶皮质治法：滋补肝肾，育阴息风。Tl加权像低信号和rI2加权像高信号，或壳核和尾状推荐方药：左归丸加减。熟地，

5、山茱萸，山药，枸杞核在T2加权像显示高低混杂信号，还可有不同程度的子，菟丝子，牛膝，狗脊，玄参，丹皮，半枝莲。脑沟增宽、脑室扩大等。5．脾肾阳虚证(二)证候诊断治法：温补脾肾，化气行水。1．湿热内蕴证：手足颤抖，言语含糊，行走困难，启推荐方药：济生肾气丸加减。干地黄，山茱萸，山步艰难，肢僵挛缩，口涎不止，口苦或臭，头目昏眩，纳药，制附子，肉桂，泽泻，茯苓，丹皮，川牛膝，车前子，白谷不香，腹胀痞满，尿赤便结，鼻衄齿衄，黄疸水臌，舌术，生大黄，半枝莲。质偏红或红，舌苔黄腻，脉弦滑数。(二)针刺治疗2．痰瘀互结证：言语謇涩，肢体抖动，屈伸不利，表1．基本穴位

6、：选风府、哑门、至阳三穴，得气后出情呆板，反应迟钝，泛恶流涎，胸脘痞满，纳呆便秘，胁针。头部以四神聪，加百会而取之。双上肢以外关、合下积块，触按疼痛，肌肤甲错，舌质黯淡或有瘀斑，苔薄谷、中渚、后溪而取之。双下肢以悬钟、三阴交、太冲、腻，脉弦滑。申脉而取之。注：本诊疗方案业经国家中医药管理局医政司审定发布2．辨证取穴：震颤、痉挛、强直，取百会、支沟、曲中医药临床杂志2012年11月第24卷第11期·113l·池。精神、智力障碍，取上星、人中、神门。流涎、吞咽食用刺激性和粗糙食物。困难，取廉泉、合、列缺。留针45分钟。2．情志：肝豆状核变性最常见的情志异常

7、是焦虑(三)内科基础治疗和抑郁。有焦虑的患者须给予安慰、同情、关心和理主要包括驱铜及阻止铜吸收的药物治疗；震颤、肌解，解除其焦虑状态。对抑郁患者在药物治疗的同时，张力障碍、手足徐动症、舞蹈样动作、精神障碍等对症应予以心理治疗，并加强防护，防止发生意外。治疗；肝脏损害的保肝治疗以及脑损害的脑保护治疗。3．生活：患者应保持起居有节，参加一些力所能及参照《肝豆状核变性的诊断与治疗指南》(中华神经科的体力活动。避免各种诱因加重本病，如感染、外伤杂志，2008年)。等。对舞蹈一手足徐动样不自主运动、扭转痉挛等锥(四)推拿治疗体外系的患者，应协助其穿衣、洗脸、漱口

8、、取物、喂饭、根据肢体强直，肌张力障碍程度进行中医按摩循经洗澡等。穿衣时先穿肌张力增高严重侧的