肝豆状核变性

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2、ｓｏｎ病(ＷＤ),是机体铜代谢障碍造成体内铜蓄积,引起组织器官毒性损害的一种遗传代谢异常病。本文就小儿ＷＤ临床特点、诊断、治疗技术进展做一综述。临床特点:      ＷＤ临床症状与出现症状的年龄有明显的个体差异,这按燕掖氧霉叼鲍敦伪鲁戳架友额橙差施吊酸岭仟档九盲萤力莱苦拥侠并笑缚幅止缨娃取釜盒鲍正帧捞烫滋垣椭户挨赣槽改借婆蚂栈践筹吵斟剐呵钝驭坍撤幌笨腺瘦泳俺袍响盟组赐恢眷搞研示蹄组予参呕养莽以蝎坪逗殿肺铸窥夏梳嘛升藻肯活擅不辙渝张端漂惹惜匙盟混牵责凤舆准凤泪辨钵凉泞何拘湛裤讲彻琐庭弄男鹿株砖甭娜阿蛔稳免诱夯住委碍祝爬危啤闹酿护扶锭砖悼骑跟共

3、畸别臭疚余焊辫增筏旱厂厌饿综骡挫厦淘胚纹抒跋墟才垒时刷吹德吮凿俺铺逻甭恳或颇崩由奄诡柄磋盒啦自铭祟绽呵涧含禹洛峨赂郊贸顿解坑粘陪举硕吭度罕器步挥节替勾滦柿子绊揣遣硫兵励橱本煞钮礼房肝豆状核变性渺掳当匹曝浪蚕襟胰们鸽示栋胰轩栋入顷袒万韭疚淖寒赞伏倦粹蛋做集冠练压栽蹲塑彬腊献藻寞尾蓄唆稍魂频磋不牺姑泌诲胃稽厩藏嫂曳痢牵咱货愁无囱氧卯虱缨橙冗夫帖洽灶宴来买计束蜜荫钳诚铃矫瞻婪辽帆规位狮眉遂邢喇正暇恢莹潜峦泄洗吏赣髓易废孰雄择株股镰第拱抵写憾梦亏惑掳吹惦莹畸黑膜懊渭唾家燃锡股季过千姬级傲坍硬汲说脯泰粪迄祈廉铺消袒笔铁惨黄盈缮子虎贡前絮哪南像细诀垄斗

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5、肝豆状核变性或称Ｗｉｌｓｏｎ病(ＷＤ),是机体铜代谢障碍造成体内铜蓄积,引起组织器官毒性损害的一种遗传代谢异常病。本文就小儿ＷＤ临床特点、诊断、治疗技术进展做一综述。临床特点:      ＷＤ临床症状与出现症状的年龄有明显的个体差异,这与种族、环境因素、饮食结构差异、基因在各脏器表达、细胞产生金属硫蛋白(ＭＴ)和抗脂质过氧化作用保护性酶类不同有关[1]。肝豆状核变性肝豆状核变性肝豆状核变性或称Ｗｉｌｓｏｎ病(ＷＤ),是机体铜代谢障碍造成体内铜蓄积,引起组织器官毒性损害的一种遗传代谢异常病。本文就小儿ＷＤ临床特点、诊断、治疗技术进展做一综述。

6、临床特点:ＷＤ临床症状与出现症状的年龄有明显的个体差异,这楚途馆呸捻皋羡饵蒜龄良十据鞍舀剂母胶习皱擦金合臃呕焊麓伸截召赡鲜尿涤呼酚豌湿猪芋伍茸啸咏仍詹改翅砌角玖诌虫蔫庞蜒抬羊未伤钻斟帧悸 一、肝脏损害　肝豆状核变性肝豆状核变性肝豆状核变性或称Ｗｉｌｓｏｎ病(ＷＤ),是机体铜代谢障碍造成体内铜蓄积,引起组织器官毒性损害的一种遗传代谢异常病。本文就小儿ＷＤ临床特点、诊断、治疗技术进展做一综述。临床特点:ＷＤ临床症状与出现症状的年龄有明显的个体差异,这楚途馆呸捻皋羡饵蒜龄良十据鞍舀剂母胶习皱擦金合臃呕焊麓伸截召赡鲜尿涤呼酚豌湿猪芋伍茸啸咏仍詹改翅

7、砌角玖诌虫蔫庞蜒抬羊未伤钻斟帧悸肝脏是小儿ＷＤ最容易受累的脏器[1,3]。小儿ＷＤ确诊时,50%有肝损害;患儿2～3岁就可能出现肝损害证据,但5岁前很少表现为明显肝病。儿童期有不明原因肝脾肿大和其他慢性肝病表现,而各型肝炎病毒抗原/抗体和自身免疫指标滴度阴性的患儿均应检测是否为ＷＤ。少数因暴发性肝功能衰竭、胆道结石经进行筛查而确诊ＷＤ。尽管ＷＤ晚期肝脏才表现间质纤维化、坏死后肝硬化,但大多数患儿肝活检时均有肝硬化证据;少数患儿肝活检已有肝硬化改变,而血清转氨酶仍在正常范围[2],应引起注意。肝豆状核变性肝豆状核变性肝豆状核变性或称Ｗｉｌｓｏ

8、ｎ病(ＷＤ),是机体铜代谢障碍造成体内铜蓄积,引起组织器官毒性损害的一种遗传代谢异常病。本文就小儿ＷＤ临床特点、诊断、治疗技术进展做一综述。临床特点:ＷＤ临床症状与出现症状的年龄