肝豆状核变性治疗进展-论文.pdf

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1、·250·CJTCMMar．2013Vo1．25No．3HLD患者用青霉胺治疗后可出现神经系统症状加重，青肝豆状核变性治疗进展霉胺的不良反应较多，常见的不良反应为：发热、皮疹、淋巴结肿大、中性粒细胞减少症、血小板减少症、蛋白尿、口汪刘根蔡永亮腔溃疡以及肾病综合症等。在使用青霉胺之前要先做青1安徽中医学院2010级研究生安徽合肥230038霉素皮试，若皮试为阳性的，要换用其他的排铜药物。在2安徽省中医院安徽合肥230031临床中经常会遇到在青霉素皮试为阴性的情况下，使用青霉胺亦出现药物的过敏反应，一旦发现青霉胺的过敏反关键词肝豆状核变性治疗综述应，应立即停药，并进行抗过

2、敏治疗。肝豆状核变性(hepatocellulardegeneration，HLD)又称3锌剂Wilson病(WilsonSdisease，WD)是常染色体隐性遗传性锌剂治疗HLD的机制是通过诱导肠黏膜和肝细胞合成金属硫蛋白(metallophone，MT)，MT与铜有较高的亲合铜代谢障碍性疾病，也是发病率较高的少数几种可治性遗力，从而竞争性地抑制铜在肠道内吸收，使铜在肠道的排传病之一。其发病机制是体内铜代谢障碍造成铜在体内出增加。Homogenate研究指出：最近几年，锌剂疗法已取各脏器尤以大脑豆状核、肝、肾及角膜大量沉着，造成沉积代PCA成为治疗HLD的首选药物J

3、。目前主要的药物部位产生程度不等的功能与结构损害，临床表现为震颤、有硫酸锌、醋酸锌及葡萄糖酸锌等。锌剂的不良反应一般肌张力障碍、精神障碍、肝脾肿大、腹水等。如果能够获得比较轻，主要有胃肠道的刺激症状、口唇及四肢的麻木、烧早期的诊断和早期有效的排铜治疗，对改善患者的生活质灼感等。目前常用的口服锌剂有葡萄糖酸锌，而近年国外量、降低病死率均有重要的意义。现对近年来HLD的相予醋酸锌治疗HLD的研究增多，硫酸锌因其明显的胃关治疗进展作一综述。肠道反应有被其他锌剂替代的趋势。锌的治疗剂量，各家西医治疗不一’。杨任民等研究发现，每日锌量240mg(葡萄糖1二巯基丙磺酸钠(sodi

4、ummercaptopurine，DMPS)酸锌1．68g)，分3次口服，临床疗效、尿排铜等均明显优于其他低剂量组。醋酸锌等的剂量应以锌的含量折算。锌DMPS是前苏联学者于1954年合成的巯基金属络合剂的副反应主要是胃肠道反应，主要见于服用硫酸锌的患剂。DMPS是目前排铜效果最好的络合剂之一，而且副作者。葡萄糖酸锌反应轻，发生率低。用相对较少，是治疗HLD最有前途的药物之一。DMPS4曲恩汀(Triestine)经肌肉注射或静脉注射后，血药浓度迅速达到高峰，5～6h又名三乙-羟化四甲胺。本药对铜的络合作用较PCA大部分排出，在体内主要是先氧化为不完全氧化物，仍然弱，不

5、良反应较PCA轻。该药主要是用于对于PCA不能具有巯基继续络合铜离子的作用，然后进一步氧化成四巯耐受的HLD患者的用药。但是该药价格昂贵，且在国内化合物从肾排出，故其排铜作用较强。常用剂量为：1～1．很难买到，不建议常规使用。5g／d，儿童20rag／(kg·d)，溶于5％的GS500ml中静脉滴5四硫钼酸盐(TM)注，滴速要慢，控制在30分左右，每日1次，连续使用一种强效驱铜剂，其作用机制有两点：干扰铜在肠道6d为1个疗程，中间休息2d，间歇期予以葡萄糖酸锌和葡的吸收(餐中服用时)或者结合血浆中的铜(餐前服用萄糖酸钙治疗。并通过留取24h尿铜观察治疗效果，首次时)。

6、Brewer等认为，四硫钼酸胺(tetratheism，TM)对确诊治疗6～10个疗程。副反应及处理：在使用DMPS的HLD临床症状的改善与PCA相当，且副作用如早期使症过程中可能会出现过敏反应，如体温升高、全身散在皮疹、状加重等发生率则大大减少。钼化合物种类繁多，除四硫腹痛腹泻等。首先停用DMPS，并予以补液、抗过敏等对症钼酸胺外，还有二或三硫酸钼酸盐(di—or—trithionates)，但处理，待上述症状基本消退后，再予以DMPS脱敏治疗(从Parachor等认为只有TM可用于治疗HLD。作用机制小剂量的DMPS肌肉注射，逐渐增加到静脉注射的正常主要有：TM在

7、肠黏膜中形成钼与白蛋白的复合物，后者不量)。另外，DMPS对锌、钙的络合也较强，故治疗过程中能被肠黏膜吸收而随粪便排出；TM限制肠黏膜对铜的吸应同时注意补锌补钙，且可能在排铜过程中出现症状加重收。四硫钼酸铵在低剂量时可结合金属硫蛋白中的铜，但现象，此属于正常反应。在高剂量时形成一种不溶解的含铜复合物，并沉积在肝2D．青霉胺(PCA)脏。潜在的副作用包括骨髓抑制、肝毒性以及过度驱青霉胺为铜离子螯合剂，是第一个用于HLD治疗的铜造成的神经系统功能障碍。本药主要用于脑型HLD患口服药物，主要是促进尿铜的排泄，在HLD患者的体内也者的早期治疗--。可起到金属