肝豆状核变性诊疗体会-论文.pdf

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1、中国实用医药2012年4月第7卷第11期ChinaPracMed，Apr2012。Vo1．7。No．11·105·表2两组临床主要症状、体征缓解及住院天数比较(±s，d)3讨论分IgG含有针对各种正常人群易感病原微生物的调理性和中手足口病是由多种肠道病毒感染引起的急性传染病，其和性抗体。经静脉输注后，能讯速提高患儿体内IgG水平，增中柯萨奇病毒A16(CoxA16)和肠道病毒EV71病毒感染最强机体的抗感染能力和调整功能。可直接中和毒素，协同杀常见。近年重症手足口病发病率明显上升，多由EV71感染灭细菌、病毒和其他病原体，起到防治各种细菌、病毒性感染引起，根

2、据发病机制和临床表现，将EV71感染分为5期。第的作用。它含有病毒性特异性抗体，可与病毒颗粒表面上1期(手足口病出诊期)：主要表现为发热、皮疹，可伴有咳嗽、有活性的部分结合，使抗原抗体复合物失去了感染力，抑制了流涕、食欲不振等症状，此期病例为手足口病普通病例，绝大病毒繁殖，减少了排毒量与排毒时间，同时通过多个途径下调多数病例在此期痊愈，第2期(神经系统受累期)：部分EV71免疫应答，封闭了巨噬细胞FC受体，抑制了炎症介质释放，感染病例可出现中枢神经系统损害，多发生在病程1-5d内，减轻炎症反应IVIG不仅参与体液免疫亦参与细胞免疫，能表现为精神差、嗜睡、易惊

3、、头痛、呕吐、肢体抖动、急性肢体无迅速提高血清IgG水平，具有中和病原体、激活补体，促进细力、颈强直等脑膜炎、脑炎、脊髓炎样综合征、脑脊髓炎症体胞吞噬功能，能有效地抵抗严重感染J。故静脉丙球能增强征。脑脊液检查为无菌性脑膜炎改变。此期为手足口病重症身体抵抗病毒，使手足口病发热时间缩短，减少并发症发生，型，大多数病例可痊愈。第3期(心肺功能衰竭前期)多发生促进康复。我们通过本次两组病例的对照研究，发现对重症在病程5d内。和脑干炎症后植物神经功能失调或交感神经手足口病患儿尽早使用静脉丙种球蛋白治疗，能明显缩短患功能亢进有关。主要表现为心率、呼吸增快，出冷汗、皮肤

4、花儿的发热的退热、皮疹、神经系统症状消失的时间，有效阻止纹、四肢发凉，血压升高，血糖升高，外周血白细胞升高等，此患儿进入第3期，从而缩短患儿的住院天数，具有良好的治疗期为手足口病重症病例危重型，及时发现上述表现并正确治效果，值得临床推广应用。疗，是降低死亡率的关键。第4期(心肺功能衰竭期)：病情参考文献继续发展，会出现心肺功能衰竭，可能与脑干脑炎所致神经源性肺水肿、循环功能衰竭有关。多发生在病程5d内，临床表[1]中华人民共和国卫生部．肠道病毒(EV-71)感染诊疗指南现为心动过速、呼吸急促，口唇紫绀、咳粉红色泡沫痰，血压减(2008年版)．传染病信息，20

5、08，21(3)：125-126．低或休克。病死率很高。第5期(恢复期)：体温渐恢复正[2]《肠道病毒71型(EV71)感染重症病例临床救治专家(2011年常，神经系统受累症状和心肺功能渐恢复。从第3期发展到版)》．[3]李自普，曹敬梅．静脉注射大剂量人血丙种球蛋白治疗儿童重第4期仅1～2h的时间，故早期识别第2期，阻止患儿进入症病毒性脑炎．中国当代儿科杂志，2003，5(1)：59-61．第3期是降低死亡率的关键。我们对进入第2期的患儿尽早[4]杨锡强．大剂量免疫球蛋白输注在儿科常见疾病中的应用．中使用静脉丙种球蛋白，取得显著疗效。静脉丙种球蛋白国实用儿科

6、杂志，2004，19(7)：399．(IVIG)是从正常人血清中提取的混合的正常多克隆IgG，具[5]张石枚．免疫球蛋白静脉治疗新生儿破伤风临床疗效观察．中有正常fc介导功能的完整的IgG，含有在正常血浆中存在的华儿科杂志，1998，36(7)：434．广泛的针对外来抗原和自身抗原的抗体可变区(如补体成分)和受体分泌细胞上的fc受体产生适当的反应；其主要成肝豆状核变性诊疗体会王兰舟【关键词】肝豆状核变性；诊断；治疗肝豆状核变性(wilson's病，简称WD)为常染色体阴性遗其发病率约3／10000，以儿童和青少年为主，是常见的遗传性传病，是由ATP7B基因突

7、变导致机体铜代谢异常，过量的铜肝病之一。沉积在肝脏和脑等组织中所引起一系列临床表现的综合征。1临床表现患者年龄多在5～4O岁，临床表现多样，以肝病、神经精作者单位：441003湖北省襄阳市传染病医院一病区·106·中国实用医药2012年4月第7卷第11期ChinaPracMedAvr2012．Vo1．7．No．11．神症状、角膜k—f环、血清铜蓝蛋白降低为主，少数可以出现迅速进展至肾功能衰竭。④转氨酶增高相对较低(一般远低内分泌和血液系统症状等。近一半的肝豆状核变性(wilson’s于2000IU／L)。⑤血碱性磷酸酶(AKP)正常或明显降低(一病)患者临床

8、表现不典型，需借助病理和基因诊断等实验室般<40IU