肝豆状核变性头部MRI表现及其与临床症状相关性分析-论文.pdf

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1、中风与神经疾病杂志2013年8月第3O卷第8期·731·文章编号：1003-2754(2013)08~731-03肝豆状核变性头部MRI表现及其与临床症状相关性分析黎规典，徐萍，周香雪，潘希敏，陈应明摘要：目的探讨肝豆状核变性头部磁共振表现及其与临床症状的相关性。方法对临床和实验室检查确诊的5O例肝豆状核变性患者行头部MRI检查，总结其MRI表现，并评估MRI表现与肝豆状核变性神经症状评价量表．改良Young量表的相关性。结果50例患者中MRI均有异常表现，表现为头部信号异常和／或脑萎缩。异常信号累及部位依次为豆状核(40／50)、

2、尾状核头(31／50)、丘脑(28／50)、中脑(24／50)、脑桥(16／50)、小脑半球(7／50)、脑白质(6／50)、脑皮质(3／50)、延髓(2／50)，发病部位多为对称性分布。病变在T_wI上多呈低或稍低信号，TWI上主要呈稍高或高信号；15例苍白球出现对称性T：WI低信号；DWI上15例表现为高信号，22例表现为低信号。18例为轻或中度脑萎缩，6例为重度脑萎缩。MRI表现的严重程度与肝豆状核变性神经症状评价量表一改良Young量表分数存在相关性(r=0．69，P：0．01)。结论肝豆状核变性头部MRI表现呈多样性，几乎

3、可累及颅脑各个部位，常伴有脑萎缩，MRI表现与临床症状具有一定的相关性。关键词：肝豆状核变性；磁共振成像；相关性中图分类号：R742．4文献标识码：ACranialMRIfeaturesandclinicalcorrelationinhepatolenticulardegenerationUGui—dian，XUPg，ZHOUXiang—xue，eta1．(DepartmentofRadiology，Huangpuclinicalmedicalcenter，TheFirstAffiliatedHospital，Sun—YatSenU

4、niversity，Guangzhou510700，China)Abstract：ObjectiveTodescribetheMRIfeaturesofhepat0lenticulardegeneration(HLD)andcorrelationbetweenMRIfeaturesandclinicalsymptoms．Methods50patientsofHLDconfirmedbyclinicalandlaboratoryexaminationper—formedMRIscan．TheMRIfeaturesandthecorre

5、lationbetweenMRIfeaturesandthescalefortheneurologicalsymptomsofWilsondisease—ImprovedYoungScalewereanalyed．ResultsBrainMR1wasabnormalinall50patients．Overallabnor-malitieswereintheformofsignalchangesand／oratrophy．Signalchangeswerenoted：putamen(40／50)，caudate(31／50)，thal

6、amus(28／50)，midbrain(24／50)，pons(16／50)，cerebellum(7／50)，cerebralwhitematter(6／50)，cortex(3／50)，medulla(2／50)，mostoftbechangesweresymmetrica1．OnTIWIthesignalswereslightlylowerorlowerandonT2W1weremildlyhigherorhigher．15patientsshowedlowsignalonT2WIinglobuspallidus．Thesi

7、gnalsonDW1werehighin15patientsandlowin22patients．18casesshowedmildormoderatebrainatrophyand6casesshowedseverebrainatrophy．TherewascorrelationbetweenMRIchangesandtheImprovedYoungScale(r=0．69。P=0．01)．ConclusionTheima．gingfeatureofHLDarevarious，itcaninvolvealmostallthestr

8、ucturesofbrain，andbrainatrophyiscommon．ThereiScot—relationbetweenMRIchangesandneurologicsymptoms．Keywords：Hepatolenti