肝豆状核变性脑CT和MRI诊断-论文.pdf

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1、2012年6月第7卷第17期ChinaPracMed，Jun2012，Vo】．!．!·25·肝豆状核变性脑CT和MRI诊断范辉王文献孙传顺岳恒志王珂王文献石拓刘锦涛何艳【摘要】目的分析肝豆状核变性(HLD)的脑cT和MRI征象，进一步提高对HLD病的认识及诊断的正确率。方法对临床和生化检查证实36例HLD的脑cT和MRI征象及临床表现进行回顾性分析。结果cT检查26例中主要表现为对称性基底节区低密度影。30例MRI呈对称性条状或新月形长T1长信号，FIAIR高信号、或稍短T1短信号，典型者依受累部位不同分别为“啄木鸟”、“八字”，“展翅蝴蝶”样改变等，其中病灶位于壳核3O例，尾状核16

2、例，丘脑15例，苍白球、红核各3例，黑质、大脑脚网状结构、脑桥桥核、额叶白质各2例，15例有轻度或重度脑萎缩。结论HLD脑cT及MRI最常见征象是基底节区低密度影或异常信号和不同程度脑萎缩，以双侧豆状核区对称性低密度或异常信号最具特征性。【关键词】肝豆状核变性；磁共振成像；体层摄影术，X线计算机CTandM砒diagnosisof(on)hepatolenticulardegenerationFANHui，WANGWen—xian，SUNChuan—shun，eta1．TaikangcountryPeople’SHospital，Henan461400，China【Abstract】O

3、bjectiveToimprovetheMRIdiagnosticaccuracyandtheunderStandingofhepatolentic-ulardegeneration(HLD)byanalyzingthemagneticrescnanceimaging(MRI)features．MethodsMRIofbrainandabdomenwasperformedin36patientswithclinicallyprovedHLD．ResultsPositivesignswerefoundbyCTsoans．Itwasimportantmanifestaionthatlowd

4、ensityinbrainoccurredbilaterallyandsymmetrical—lv．TheputamenwasaffectedonMRinallcases，thecaudalenucleusin16．Thethalamiin15，theglobuspalli-dusin3，therednucleusin3，thesubstantisnigrain2，themidbrainin2，theponsin2，thewhitematteroffron—tallobiin2，Accordingtothedifferentbasalgangliainvolvedinbrain，res

5、embling“woodpecker”or“butterflyspreadingthewing”inappearancewereshowedontheMRimagesrespectively．Splenomegalywaspresentin15patients．ConclusionThefamiliarcraniocerebralMRIfealuresofHLDincludeencephalatrophyandabnormalsignalsinbasalsegmentregionespeciallythesymmetricallongT1signa1．1ong12signalandhy

6、perintensityonFLIRinbilaterallentiformnucleus．【Keywords】Hepatolenticulardegeneration；Magneticresonanceimaging；Tomography；X—ray肝豆状核变性(hepatolenticulardegenerationHLD)最初由线，窗宽90mm，窗位30mm，常规则层厚及层距为8mm扫Wilson等于1912年作了较全面描述，又称wilson病。是一描，病灶部位加层厚及层距5mm薄层扫描。MR检查用使用种少见的常染色体隐性遗传铜代谢障碍疾病，其遗传缺陷是Simens1．0T超导型

7、和HitachiAipisI10．3T永磁型磁共振成像在染色体13的长链上，1921年正式命名为肝豆状变性。该机，头部线圈，层厚6～8mm，问距1—2mm，SE序列T1WI：病首发症状多样化，伴有多脏器损害，早期误诊率很高。TEl5～26ms，TR350—500ms；12WI：TE80—120ms，TR3500近年来随着CT及MRI技术的广泛应用，HLD临床发现率及～5000ms，FIR序列TR8500ms，TEl20ms。常规横断面早期确诊率