MRI在脑型肝豆状核变性中的临床应用

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1、MRI在脑型肝豆状核变性中的临床应用【摘要】目的 分析肝豆状核变性的脑MRI特点，探讨MRI在脑型肝豆状核变性中的临床应用价值。方法 本组15例，男9例，女6例，其中平扫12例，增强扫描3例。结果 病变主要累及基底节、丘脑、脑干，以对称性长T1长T2信号灶为常见表现，FLAIR序列4例出现低信号灶。结论 MRI是诊断肝豆状核变性最有效方法之一，其信号变化可反映病程并判断疗效及预后。   关键词 磁共振成像肝豆状核变性   ValueofMRIinhepatolenticulardegeneration   XiaoPing，TanLilian，FangXiangj

2、un   DepartmentofRadiology，TheSecondHospitalAffiliatedtoNanhuaUniversity，Hengyang421001.   【Abstract】ObjectiveTostudyclinicalvalueofMRIinhepatolenticulardegeneration，authorsanalyseditsMRIcharacteristics.Methods15cases（9male，6femle）ofhepatolenticulardegenerationwerediagnosed.Plainscann

3、ingwasperformedin12casesandenhancedscanningin3cases.ResultsLesionswerealmostinbasalganglia，thalamusandbrainstem.Predominantsignsweresymmetrical，hypointensesignalonT1-weightedandhyperintensesignalonT2-weighted.4casespresentedhypointensesignalonFLAIRsequences.ConclusionMRIisoneofthemost

4、efficientmethodsindiagnosisofhepatolenticulardegeneration.Itssignalchangescanassessprogressofdisease，curativeefficacyandprognosis.   Keywordsmagneticresonanceimaginghepatolenticulardegeneration   肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病，又称Wil-son病，多见于青少年。临床分为症状前期、脑与肝三型［1］。本文回顾性分析15例经临床、生

5、化检查证实的肝豆状核变性的MRI资料和临床资料，对MRI在脑型肝豆状核变性中的临床应用价值作一探讨。   1资料与方法   1.1一般资料本组脑型肝豆状核变性患者15例，男9例，女6例，年龄11～35岁，平均19.2岁。病程1个月～2年，平均9个月，其中5例接受青霉胺治疗。临床表现为行走不稳11例，双手震颤8例，语音不清8例，一侧肢体轻偏瘫6例，精神症状4例，癫痫2例。体检:角膜K-F环12例，四肢肌张力增高10例，共济失调9例，一侧肢体肌力减退4例，腱反射活跃3例，腱反射亢进2例。血清铜氧化酶测定在5.1～62u/L，均低于正常值（90～200u/L）。1.2方

6、法MRI检查采用GESigna永磁型MR机，磁场强度0.2T。常规行SE序列，轴位、矢状位T1加权（TR/TE=220ms/17ms）;FSE序列，轴位T2加权（TR/TE=3100ms/90ms）;自由水抑制反转恢复序列即FLAIR序列（TR/TE=5600ms/110ms，TI=1400ms）;层厚8mm，间隔2mm，矩阵256×256;3例行增强扫描，造影剂为Gd-DTPA，按0.1mmol/kg静脉注射，行轴位T1加权扫描。   2结果   全部15例均有明显异常MRI改变，部位依次为豆状核（占15例），丘脑（占9例），尾状核头（占9例），中脑（占8例），

7、桥脑（占7例），齿状核（占2例）;病灶呈对称性长T1长T2信号，见图1、图2、图3、图4。其中2例丘脑病灶呈等T1信号，见图1;FLAIR呈高信号，见图5，其中4例FLAIR序列豆状核病灶出现低信号，见图6;7例出现轻度或中度脑萎缩，表现为脑室扩大和/或脑沟增宽。3例Gd-DTPA注射后，均未见异常对比增强。   3讨论   肝豆状核变性为先天铜代谢异常，临床少见。血清铜兰蛋白降低导致铜异常沉积于脑、角膜、肾等部位并逐渐出现以锥体外系损害为主的多种神经症状。由于过量的铜沉积引起神经胶质细胞增生、反应性水肿、脱髓鞘改变以及坏死、囊变，MRI常见表现为长T1长T2信号

8、改变。文献