肝豆状核变性12例颅脑MRI诊断

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1、肝豆状核变性12例颅脑MRI诊断［摘要］口的：分析肝豆状核变性(HI」))的颅脑MRI征象，进一步提高对IILD病的认识及诊断的正确率。方法：全部病历均行MRI扫描,回顾性分析其MRI征象及临床表现。结果：6例豆状核头部及壳核出现对称性条带状或新月行长T1、长T2、FLAIR高信号，形如“八字”或“展翅蝴蝶”样；4例丘脑对称性卵圆形长T1、长T2、FLAIR高信号；2例尾状核头部、売核、丘脑、小脑齿状核及脑干对称性长T1、长T2、FLAIR高信号。全部病例均有不同程度的脑沟裂增宽等脑萎缩表现。结

2、论：HLD颅脑MRI最多见征象是脑萎缩与基底节异常信号，特别是双侧豆状核区对称性长T1、长T2、FLAIR高信号最具有特征性。［关键词］肝豆状核变性；MRT；诊断CraniocerebralMRIDiagnosisonHepatolenticularDegenerationAbstract:ObjectiveToimprovetheMRIdiagnosticaccuracyandtheunderstandingofhepatolenticulardegeneration(HLD)byanalyz

3、ingthemagnetici'escnanceimaging(MRI)features・Methodsl2casesofHLDprovedclinicallywentthroughtheCraniocerebralMRIexaminationincludingTIWIT2WIandFLAIRsequences・BothMRIandclinicaldatawereevaluatedretrospectively.ResultsAbnormalsignalsonCraniocerebralMRIi

4、nc1udedlongTlsigna1・longT2sign31andhyperintensityonfluidattentedinversionrecovery(FLAIR)・Sixcasesshowedthesymmetricalsignalabnormalinbi1ateralglobuspal1idumandputamen・fourcasesinbilateralthalamus,twocasesinbilateralcaudatehead,globuspallidum,dentaten

5、ucleusofcerebella,thalamusandbrainstem・Atthesametime,variousdegreesofencephalatrophywereseeninalleases・ConclusionThefamiliarcraniocerebralMRIfeaturesofHLDincludeencepha1atrophyandabnormalsignalsinbasalsegmentregion,especial1ythesymmetricallongTlsigna

6、l,longT2signalandhyperintensityonFLAIRinbilaterallentiformnucleus・Keywords:Hepatolenticulardegeneration；MRT；Diagnosis肝豆状核变性(hepato1enticularchegeneration,HLD)亦称Wilsondisease,是一种染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病，其病理改变为肝硬化和以基底节为主的脑部变性[l]o本病多于青少年期起病，病程为慢性进行性，常累及脑、肝、角膜、肾

7、等多个系统和器官,首发症状多种多样，早期误诊率高。现分析12例我院近2年来收治的HLD患者的脑MRI表现，以提高对木病的认识。1材料与方法1.1临床资料本资料取自2003年至2005年度我院收治并在本室作过头颅MRI的患者12例，其中男性7例，女性5例。年龄6岁〜48岁，平均年龄27岁，4例表现为慢性肝病症状群，2例表现为肢体舞蹈样动作迟缓等神经系统症状，2例同时有慢性肝病症状及神经系统症状，1例有腹水和下肢水肿，2例有家族史。患者均有不同程度的肝脾肿大。实验室检查红细胞系统大致正常，但血小板以

8、及粒细胞均明显减少。HBsAg阳性者8例，肝功止常者10例，腹部B超6例有肝硬化表现。血清铜蓝蛋白，血铜均降低，尿铜增高。眼科检查角膜KF环阳性10例。全部病例最后确诊为HLD病并经临床给予低铜饮食及D青霉胺等药物治疗有效。1.2检查设备及方法采用GEsignaProfile/I0・2T永磁型磁共振扫描仪，头颅线圈，自旋回波(SE)序列成象，常规扫描，包括轴位T1WI.T2WI>FLAIR,矢状位T2WI,层厚3mm.2结果脑MRI表现主要是基底节区异常信号灶及脑萎缩。6例豆状核头部及壳核出现对