肝豆状核变性12例颅脑mri诊断论文

《肝豆状核变性12例颅脑mri诊断论文》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在学术论文-天天文库。

1、肝豆状核变性12例颅脑MRI诊断论文［摘要］目的：分析肝豆状核变性(HLD)的颅脑MRI征象，进一步提高对HLD病的认识及诊断的正确率。方法：全部病历均行MRI扫描，回顾性分析其MRI征象及临床表现。结果：6例豆状核头部及壳核出现对称性条带状或新月行长T1、长T2、FLAIR高信号，形如“八字”或“展翅蝴蝶”样；4例丘脑对称性卵圆形长T1、长T2、FLAIR高信号；2例尾状核头部、壳核、丘脑、小脑齿状核及脑干对称性长T1、长T2、FLAIR高信号。全部病例均有不同程度的脑沟裂增宽等脑萎缩表现。结论：HLD颅脑MRI最多见征象是脑萎缩与基底节异常信号，特别是双侧豆状核区对称性

2、长T1、长T2、FLAIR高信号最具有特征性。［关键词］肝豆状核变性；MRI；诊断CraniocerebralMRIDiagnosisonHepatolenticularDegenerationAbstract:ObjectiveToimprovetheMRIdiagnosticaccuracyandtheunderstandingofhepatolenticulardegeneration(HLD)byanalyzingthemagicresanceimaging(MRI)features．Methods12casesofHLDprovedclinicallyinatio

3、nincludingT1RIandclinicaldataalsignalsonCraniocerebralMRIincludedlongT1signal．longT2signalandhyperintensityonfluidattentedinversionrecovery(FLAIR)．Sixcasesshometricalsignalabnormalinbilateralglobuspallidumandputamen．fourcasesinbilateralthalamus,t,dentatenucleusofcerebella,thalamusandbrains

4、tem．Atthesametime,variousdegreesofencephalatrophyiliarcraniocerebralMRIfeaturesofHLDincludeencephalatrophyandabnormalsignalsinbasalsegmentregion,especiallythesymmetricallongT1signal,longT2signalandhyperintensityonFLAIRinbilaterallentiformnucleus．Keym．2结果脑MRI表现主要是基底节区异常信号灶及脑萎缩。6例豆状核头部及壳核出现对

5、称性条带状或新月形长T1、长T2、FLAIR高信号，形如“八字”或“展翅蝴蝶”样；4例丘脑对称性卵圆形长T1、长T2、FLAIR高信号；2例尾状核头部、壳核、丘脑、小脑齿状核及脑干对称性长T1、长T2、FLAIR高信号。全部病例均有不同程度的脑沟、裂增宽等脑萎缩表现(见图1～图11)。3讨论HLD因其病理特征为肝硬化和大脑基底节区的豆状核变性而得名。本病是常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病，铜蓝蛋白(cp)合成障碍是本病最基本的遗传缺陷。患者血清铜降低，由于游离铜离子不能与铜蛋白结合，过量铜沉积在肝、脑、肾和角膜组织而致病。整个神经系统均可受累，主要累及组成锥体外系的基底节神

6、经核团，包括豆状核、尾状核、屏状核以及锥体外系功能有关的丘脑底核、黑质和红核。其中尤以豆状核内的壳核最为明显，其次为苍白球及尾状核。壳核最早发生变性、萎缩，色素沉着加深，类似变化还可出现在小脑齿状核及大脑皮质等部位。脑MRI表现可反映病理变化，最多见和最具有特征性的征象室双侧豆状核对称性异常信号，同时脑MRI表现能反映本病临床严重程度，有壳核异常信号灶者最重，其次为苍白球异常信号灶，只有脑萎缩者最轻。壳核受累常出现对称性条形或新月形异常信号区，形如“八字”或“展翅蝴蝶”(见图1～图3)，这与其解剖结构是一致的。本组4例丘脑对称性卵圆形长T1、长T2、FLAIR高信号(见图9

7、～图11)。2例尾状核头部、壳核、丘脑、小脑齿状核及脑干见对称性异常信号灶(见图4～图8)。发病年龄轻为HLD的重要临床特点［1，2，3］，本组患者首发症状平均年龄为16．5岁。本病诊断的难点在于早期多数患者表现为慢性肝病症状，如倦怠、无力、食欲不振、肝脾肿大等，缺乏特异性、合并乙肝，病毒感染时又自然归入乙肝后肝硬变，而此时患者即使有神经系统症状或体征，又往往将其归之为肝性脑病。另外，尿铜、眼科检查及脑MRI大多不列为常规检查项目，所以常常不能及时建立正确诊断。