30tmr肝豆状核变性的颅脑mri表现及其临床意义

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1、3.0TMR肝豆状核变性的颅脑MRI表现及其临床意义李燕(河南省濮阳市油田总医院放射科457001)【中图分类号】R445【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2013)03-0068-01【摘要】目的探讨3.0TMR肝豆状核变性的颅脑MRI表现，同时分析其临床意义。方法回顾性分析2008年12月至2012年1月我院治疗的60例肝豆状核变性患者的临床记录资料。结果颅脑MRI检查结果显示，60例中有52例发现异常，阳性率为86.67%；病灶可分布于多个部位；病变信号以长T2、长T1信号为主；32例伴有不同程度的脑萎缩。结论3.0TMR

2、肝豆状核变性的颅脑MRI检查具有很高的临床诊断价值，为肝豆状核变性的早期诊断和治疗提供依据。【关键词】3.0TMR肝豆状核变性颅脑MRI肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传疾病，遗传缺陷位点位于13号染色体的长链上［1］。该病患者休内铜代谢异常，会在脑、肝、肾以及角膜等重要器官或组织大量沉积，临床表现较多，严重影响患者的正常牛活和身体健康。目前关于肝豆状核变性的颅脑MRI表现的报道较少，且MRI的场强一般较低。为了探讨3.0TMR肝豆状核变性的颅脑MRI表现，同时分析其临床意义，木文作者回顾性分析2008年12月至2012年1月我院治疗的60例

3、肝豆状核变性患者的临床记录资料。具体内容现整理报道如下：1资料与方法1.1一般资料随机选取2008年12月至2012年1月我院治疗的60例肝豆状核变性患者作为木次研究的对象。其中，势36例，女24例；年龄在10-42岁之间,平均年龄为20±4.6岁。临床和实验室检测:第一，41例患者表现出锥体外系体征或症状，发病时有言语不清、四肢抖动、肌张力增高、动作笨拙、头痛、震颤以及精神异常等临床表现；19例患者发病时以下肢肿胀、腹胀、膝关节疼痛、尿血为主。第二，60例患者在角膜缘可见典型黄棕色的K・F环，累及双侧。第三，60例患者血清铜氧

4、化酶的检测浓度在0.018-0.23g/L,血清铜蓝蛋白的检测浓度在0.016-0.24g/Lo1.2治疗方法使用GE3.0HDXMR扫描仪进行检查，采用头部8通道的相阵线圈。扫描序列包括：SETlWI(TE7.7ms,TR500ms),TSET2WI(TE116ms,TR4000ms),液体衰减反转恢复技术仃l2500ms/TE114ms,TR8000ms),层厚为6mm,层距为30%,信号平均为2次,矩阵为256×256,视野为230×230,19例行扩散加权成像检查，10例进行增强扫描。2结果60例中有52例发现

5、异常，其余8例没有发现异常，阳性率为86.67%。病灶主要分布于豆状核、桥脑、中脑、丘脑、尾状核头等部位，其中，位于豆状核47例、桥脑12例、中脑14例、丘脑18例、尾状核头8例、齿状核4例、额叶3例、肪月氐体压部2例、枕叶1例。病变信号和形态：病灶以长T2、长T1信号为主，其中3例于内囊、双侧苍白球区域伴短T2、短T1信号；FLAIR序列呈不同程度高信号，且信号不均匀。9例于液体衰减反转恢复序列显示个别病灶是软化灶，表现为不连续高信号环绕条片状低信号，位于额叶或基底节部位。4例部分病灶在DWI序列检查出明显的高信号。豆状核、尾状核头、脑干、

6、丘脑、小脑中脚、齿状核以及月并月氐体等部位的病灶多表现岀斑片状，同时对称分布；单侧或双侧额叶以及枕叶部位的病灶一般较大且形态不规则。脑萎缩：32例伴有不同程度的脑萎缩，表现为脑室扩大、脑沟裂增宽。增强扫描后病灶均未明显强化。3讨论肝豆状核变性是一种铜代谢异常的常染色体隐性遗传病，该病患者血清中铜蓝蛋白明显减少，直接反应铜明显增多且易与白蛋白分离，沉积在多个器官或组织上或者经尿排出［2］。大量的铜可直接导致组织或器官的损伤，并影响器官或组织中多种酶的活性，导致染色质分解以及细胞坏死、变性。肝豆状核变性多发生于青少年和儿童，尤其是10・30岁的人

7、群，男性患者明显多于女性患者。该病患者通常表现出言语不清、四肢抖动、肌张力增高、震颤、动作笨拙、精神异常、头痛以及角膜边缘有黄棕色K・F环等临床症状，个别患者临床表现为下肢肿胀、腹胀、失眠、膝关节痛等。该病患者MRI检查丘脑、基底节、小脑、脑干等部位吋通常有对称性长T2、长T1信号，无明显水肿和占位效应，多伴有不同程度的脑萎缩，且增强后无明显的强化。导致这一现象的原因般为铜会在脑血管周围大量沉积，导致脑组织水肿、局部缺血，引发神经纤维脱髓鞘神经细胞变性、胶质细胞大量增生，同时出现坏死和囊变。因此。临床上可根据MRI检查信号的特点作为临床诊断和

8、治疗的基本依据。本文作者冋顾性分析我院治疗的60例肝豆状核变性患者的临床记录资料。结果表明，颅脑MRI检查结果显示，60例中有52例发现异常，阳性率为86.67%；