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1、放射学实践2005年1月第20卷第1期RadiolPractice,Jan2005,Vol20,No.151腹部影像学肝豆状核变性的肝影像学表现刘铁,朱克勤,陈卫飞摘要目的:探讨肝豆状核变性的肝脏影像特征及早期诊断的可能性。方法:对17例有临床症状,经眼角膜检查、血铜检测、CT表现及进行驱铜治疗后所确诊的肝豆状核变性患者进行回顾性分析。结果:17例中15例有结节性肝硬化表现,1例出现肝脂肪变性伴门脉高压征象;肝内结节呈弥漫分布,稍高或高密度,边界清楚;随病程发展结节逐渐增大,密度增高,肝脏体积缩小。结论
2、:年青患者尤其是少儿期出现结节性肝硬化或脂肪变性,在排除病毒感染后应考虑本病的可能,肝影像学表现是早期诊断无神经系统锥体外系症状的肝豆状核变性的重要依据之一。关键词肝豆状核变性;体层摄影术,X线计算机;磁共振成像中图分类号R445.2;R814.42;R575.5文献标识码A文章编号10000313(2005)01005103ImagingManifestationsofLiverinHepatolenticularDegenerationLIUTie,ZHUKeqin,CHENWe
3、ifei.DepartmentofRadiology,HuzhouCentrelHospital,Zhejiang313000,P.R.ChinaAbstractObjective:Toinvestigatetheimagingcharacteristicsofliverandthefeasibilityofearlydiagnosisinhepatolenticulardegeneration(HLD).Methods:SeventeenpatientswithHLDdiagnosedbyclinica
4、lsymptoms,keratoscopy,serumcopperconcentration,imagingmanifestationsandeffectivetherapywereanalyzedretrospectively.Results:15caseswerefoundnodularcirrhosisandonecasehadliverdegenerationwithportalhypertension,Thesenoduleswerediffuseandmultiplewithwelldefinedm
5、arginandhighormoderatedensity,thenodulesbecamemorebiggerandmoredenseandtheliverbecamemoresmallerwithprogressofthediease.Conclusion:HLDshouldbetakenintoaccountwhennodularcirrhosisofliverdegenerationwithoutvirusinfectionsisfoundinyoungadultsespeciallyinchlidren.
6、ItsavaluablediagnosticevidenceforHLDbeforetheextrapyramidalsystemsymptomsappear.ItseasytoconfirmthediagnosisofHLDwhentheseabnormalimagingfeaturesarefoundintheliverandbrainatthesametime.KeywordsHepatolenticulardegeneration;Tomography,Xraycomputed;Magnetic
7、resonanceimaging肝豆状核变性亦称wilson病(WD),是先天性铜代临床表现:以肝病为首发症状者15例,表现为肝谢障碍造成体内铜蓄积,引起组织器官铜毒性损害的功能异常及出现消化道症状,5例出现腹水。发病年常染色体隐性遗传性疾病。患者的预后与治疗相关,龄小者肝病表现更为显著。15例中3例无神经系统而治疗则取决于及时的诊断。本文就WD临床表现及锥体外系症状,12例间隔1个月~2.5年后出现神经影像特点,尤其对神经系统症状出现之前的肝脏影像系统症状。2例发病时表现为神经系统症状,主要为表现进行分析和探
8、讨,以提高对本病的早期诊断能锥体外系受损的症状:四肢震颤、发音困难、肌张力增力。高、吞咽困难、流涎、精神异常、智力下降、学习困难等。所有17例眼角膜缘后弹力层均可见KF环。14例血材料与方法铜蓝蛋白在2.0~3.8mg/dl,3例在正常范围。15例搜集1990年~2001年三家医院(湖州中心医院24h尿铜在0.46~2.29mg/dl,1例出
