肝豆状核变性的颅脑3.0TMRI诊断-论文.pdf

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1、中国实用神经疾病杂志2013年10月第16卷第2O}Chinesern。f!!!ea!!：，．!：·85··医疗技术·肝豆状核变性的颅脑3．0TMRI诊断徐慧薛鹏郑州人民医院郑州450003【摘要】目的探讨肝豆状核变性的颅脑3．0TMRI表现，评价颅脑3．0TMRI扫描对肝豆状核变性累及神经系统的诊断价值。方法回顾性分析4O例肝豆状核变性累及神经系统者的颅脑3．0TMRI资料。结果36例累及颅脑基底节多个核团，呈左右对称分布，4例仅累及双侧豆状核，部分病例(13／40)伴额、顶、枕叶和(或)胼胝体受累。病灶表现为稍长或长T、稍长或长T信

2、号，FLAIR多呈高信号，部分病灶呈低信号，部分患者(10／40)部分病灶DWI呈高信号。结论肝豆状核变性累及神经系统者颅脑3．0TMRI扫描有较典型的影像表现，结合血、尿铜及铜蓝蛋白等实验室检查，不难作出诊断。【关键词】颅脑；肝豆状核变性；磁共振【中图分类号1R742．4【文献标识码】B【文章编号11673—5110(2013)20—0085—02肝豆状核变性(hepato1enticulardegeneration，HLD)是本组多数患者(38／40)的临床表现均与之相符，但只有2例一种发病率较低的常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病

3、，(2／80)患者出现癫痫症状；肝豆状核变性累及神经系统出现又称Wilson病(wD)，常累及颅脑，引起锥体外系等方面异癫痫症状仅见于个案报道¨4]。常_1]，及早确诊对临床治疗有很大帮助。本文通过对4O例肝豆状核变性患者虽然整个神经系统均可累及，但由于肝豆状核变性累及神经系统患者的颅脑3．0TMRI表现进铜离子具有选择性的亲和作用，主要以基底节神经核团，即行分析，探讨其影像特点，为临床诊断和治疗提供重要依据。豆状核、尾状核、屏状核、黑质、红核等受累为著，尤其是豆状核的壳核，导致脑基底节神经核团神经细胞出现变性、水肿、1资料与方法坏死及

4、胶质结节增生口]。1．1一般资料搜集本院肝豆状核变性病区2010一O7—肝豆状核变性累及神经系统脑CT扫描可发现脑基底2012—07经临床实验室检查及临床确诊的4O例肝豆状核变节神经核团密度降低，尤其以发现双侧豆状核壳核出现对称性并神经系统异常表现患者的颅脑3．0TMRI资料，女16性新月形低密度影，即“八字”或“展翅蝴蝶”征最具有诊断价例，男24例；年龄8～42岁。值l5]，严重者双侧豆状核区可出现液化坏死改变；此外，部分1．2扫描方法检查使用GE3．0HDXMR扫描仪，使用患者还可发现病变累及双侧尾状核头、丘脑，呈小斑点状对头部8通

5、道相阵线圈。常规MRI扫描序列包括：FSET、称性低密度改变。高场强MRI由于拥有更高的组织分辨率T2wI、T2FLAIR、DWI等。和多种扫描序列，除能发现豆状核、尾状核、丘脑等区的病变外，还可发现CT因颅底骨质伪影而显示不清晰或未发现的2结果中脑、脑桥、小脑齿状核等部位的病变，部分病史较长者可发2．1临床表现4O例患者双侧角膜均有典型的棕色K—F现额、顶、枕叶等处病变；高场强MRI颅脑扫描病变多表现环，血清铜蓝蛋白及血清铜氧化酶实验室检查均低于正常为等、稍长或长T信号、长Tz信号影，FLAIR病变呈高信值。38例患者有不同程度的锥体

6、外系症状，出现如言语不号改变，液化坏死明显者多呈低信号，DWI部分患者部分病清、动作迟缓、肌张力增高、震颤、四肢抖动、精神异常、头痛变可呈高信号改变。部分患者可出现脑萎缩现象。等症状，2例患者仅表现为癫痫症状。本组病例多数患者的颅脑3．0TMRI表现与文献报道2．2颅脑3．0TMRI表现患者病变累及范围较为广泛，相一致，但本组13例(13／40)伴额、顶、枕叶和(或)胼胝体受呈双侧对称分布，累及双侧豆状核36例(36／40)，中脑23例累，与部分文献报道不符¨6]，考虑可能与本研究使用的MRI(23／40)，脑桥21例(21／40)，双

7、侧丘脑2O例(60／70)，双侧场强较高有关，高场强MRI能发现颅脑更多的受累部位。尾状核19例(19／40)，额叶13例(13／4o)，顶叶5例(5／40)，本研究还发现，仅4例(4／40)患者同时伴脑萎缩，发病率较枕叶3例(3／40)，胼胝体2例(2／40)，小脑2例(2／40)；4例文献报道低，考虑肝豆状核变性发病率较低，存在研究偏仅累及双侧豆状核，余36例均表现为双侧基底节多个核团倚现象。本研究还发现5例(5／40)顶叶受累，尚未见国内文受累，部分病例伴额、顶、枕叶和(或)胼胝体受累。常规扫描献报道。所有病灶均表现为稍长或长T、

8、稍长或长Tz信号，FLAIR鉴别诊断主要与缺血缺氧性脑病、多发性腔梗、一氧化多呈高信号，部分病灶呈低信号，少部分患者(10／40)部分病碳中毒性脑病及其他中毒性脑病相鉴别，缺血缺氧性脑病多灶DWI呈高信号；