脑型肝豆状核变性患者的智能、记忆障碍研究

脑型肝豆状核变性患者的智能、记忆障碍研究

ID:36636563

大小:65.18 KB

页数:7页

时间:2019-05-13

脑型肝豆状核变性患者的智能、记忆障碍研究_第1页
脑型肝豆状核变性患者的智能、记忆障碍研究_第2页
脑型肝豆状核变性患者的智能、记忆障碍研究_第3页
脑型肝豆状核变性患者的智能、记忆障碍研究_第4页
脑型肝豆状核变性患者的智能、记忆障碍研究_第5页
资源描述:

《脑型肝豆状核变性患者的智能、记忆障碍研究》由会员上传分享,免费在线阅读,更多相关内容在学术论文-天天文库

1、脑型肝豆状核变性患者的智能、记忆障碍研究【摘要】目的了解脑型肝豆状核变性(HLD)患者发生智能、记忆障碍的状况。方法采用龚氏修定的韦氏成人智力量表中国版、记忆量表中国版,对40例脑型HLD患者及相匹配的40例正常对照组进行检查研究。结果脑型HLD患者组智商、记忆商测验值与正常对照组比较差异有高度显著性(P<0.01),26例智力低于正常,其中10例出现智能障碍;32例记忆力低于正常,其中记忆障碍者17例。40例患者中全部病例脑部MRI、CT均有异常,病变累及范围广泛且较对称,发病部位主要在基底节区,部分病例波及丘脑

2、,其中有30例伴有程度不等的广泛性大脑皮层萎缩,16例以额颞叶萎缩为重,伴有脑室轻度扩大。结论脑型HLD患者存在明显智能、记忆障碍,广泛性大脑皮层萎缩,尤其是额颞叶萎缩是主要原因之一。【关键词】脑型肝豆状核变性;智力;记忆障碍;研究  肝豆状核变性(HLD)又称Wilson’7s病(WD),是一种常染色体隐性遗传病。其基因编码一种参与铜跨膜转运的P型ATP78酶,突变后致该酶功能下降或丧失,铜的排泄受阻,产生铜蓄积而导致肝、脑等器官系统损害,以肝硬化和锥体外系症状常见,重者可因肝衰竭等死亡[1]。本病虽然发病率不高,但病

3、残率却较高,患者表现为程度不同的多方面的功能障碍,严重影响了患者生活质量和社会生活能力[2]。笔者现就脑型HLD患者的智能、记忆障碍进行研究,报告如下:  1资料与方法  1.1一般资料随机选择的40例脑型HLD患者中,38例为住院病人,2例为门诊病人,均符合HLD的诊断及分型标准[3]。其中男20例,女20例,年龄21.4±6.15岁,病程5.08±4.75年,文化层次:小学毕业2例,初中毕业11例,高中毕业17例,大学毕业10例。肌强直者38例,震颤者33例,语言不清32例,面具脸10例,吞咽困难5例,轻度手足徐动2

4、例。其中8例伴有行为异常、性格改变等精神症状,28例发现伴有肝脏慢性病变,1例并发有明显关节症状。对照组40例,其中男20例,女20例,年龄21.0±6.19岁,文化层次:小学毕业2例,初中毕业11例,高中毕业18例,大学毕业9例。系我院外科门诊就诊者,无神经系统疾病史,无药物及酒精依赖史,神经系统检查无异常。两组均为右利手,其年龄、性别、文化层次构成差异无显著性,具有可比性。  1.2方法7采用龚氏修订的韦氏成人智力量表中国版(WAIS-RC)和韦氏成人记忆量表中国版(WMS-RC)分别进行智能和记忆测查。以韦氏量表的

5、总智商(FIQ)<70作为智能障碍的判断标准,FIQ在70~89为边缘智力状态,90以上为正常。记忆商(MQ)<70为记忆障碍标准,MQ在70~89为边缘状态,90以上为正常。  1.3影像学检查行头颅CT、MRI检查。同时脑型HLD患者在头颅MRI上采用线性测量方法[4],测定其平均脑沟宽度,外侧裂宽度,三脑室宽度,锐角、尾状核的相对数及计算侧脑室比率,脑室脑面积比率等,了解脑萎缩程度。  2结果  2.1脑型HLD患者智力损害脑型HLD组40例有14例(35.00%)智商正常,其余26例均低于正常(65.00%),其

6、中智商处于边缘智力者16例(40.00%),有智能障碍者10例(25.00%),正常对照组为0例。脑型HLD患者智商测查结果为80±10,正常对照组为108±13,两者相比差异具有高度显著性(t=10.80,P<0.01)。  2.2脑型HLD患者记忆损害40例脑型HLD患者MQ正常者8例(20.00%),其余32例均低于正常(MQ<90),占80.00%,正常对照组仅1例(2.50%),其中有记忆障碍者(MQ<70)17例(42.50%),正常对照组为0例。脑型HLD患者记忆商测查结果为70±9,正常对照组为99±15

7、,两者相比差异具有高度显著性(t′=10.49,P<0.01)。7  2.3头颅CT、MRI检查全部病例脑部MRI、CT均有异常改变。病变累及范围广泛且较对称,发病部位依次为:豆状核损害24例,尾状核7例,同时累及豆状核和尾状核9例,波及丘脑2例。MRI大多表现为T1WI呈等或低信号,T2WI呈高信号,以T2WI和FLAIR显示最为清晰。其中有30例伴有程度不等的广泛性大脑皮层萎缩,16例以额颞叶萎缩为重,伴有脑室轻度扩大。头颅CT可见与MRI所示部位一致的基底节区对称性低密度影。40例脑型HLD患者中有智能、记忆障碍者

8、均有广泛性大脑皮层萎缩,15例以额颞叶萎缩为重。正常对照组头颅CT、MRI检查均正常。  3讨论  HLD基因变异为多位点变异,个体差异很大,发病情况如年龄、主要症状等相差均较大,极易被误诊或漏诊,脑型HLD患者多数已进入中晚期病程,脑组织受损严重。其主要临床表现为神经精神症状,以肢体震颤、肌张力异常和肢体异常运动等

当前文档最多预览五页,下载文档查看全文

此文档下载收益归作者所有

当前文档最多预览五页,下载文档查看全文
温馨提示:
1. 部分包含数学公式或PPT动画的文件,查看预览时可能会显示错乱或异常,文件下载后无此问题,请放心下载。
2. 本文档由用户上传,版权归属用户,天天文库负责整理代发布。如果您对本文档版权有争议请及时联系客服。
3. 下载前请仔细阅读文档内容,确认文档内容符合您的需求后进行下载,若出现内容与标题不符可向本站投诉处理。
4. 下载文档时可能由于网络波动等原因无法下载或下载错误,付费完成后未能成功下载的用户请联系客服处理。