肝豆状核变性患者合并出汗障碍的临床研究

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1、肝豆状核变性患者合并出汗障碍的临床研究作者：张雷,杨任民单位:宿州市立医院，女徽宿州234000；女徽中医学院神经病学研究所附属医院，女徽合肥230061【摘要】目的：研究肝豆状核变性(HLD)患者出汗障碍的特点、皮肤交感反应的变化。方法：对66例确诊为HLD患者出汗情况进行调查并行皮肤交感反应的检查。结果：66例HLD患者有36例有出汗障碍；主要表现为四肢远端出汗减少(26例)合并代偿性局部出汗增多。皮肤交感反应异常表现为潜伏期延长、波幅降低甚至不能引出。结论：HLD患者存在明显的出汗障碍以及皮肤交

2、感反应异常。【关键词】肝豆状核变性出汗障碍皮肤交感反应口主神经ClinicalResearchofDyshidrosisinPatientswithHepatolenticularDegenerationZHANGLei,YANGRen-min(MunicipalHospitalofSuzhou,Suzhou,Anhui234000,China;lnstituteofMentalDiseasesAffilliatedHospitalofAnhuiMedicalCollege,Hefei,Anhui23

3、0061,China)Abstract:ObjectiveTocomprehendthecharacteristicofdyshidrosisandchangeofsympatheticskinresponsesinhepatolenticulai*degeneration(HLD)patients.Methods66patientswithHLDwasinvestigatedininformationofsweetingandexaminedwithSSR.ResultsDyshidrosiswas

4、foundin36patientsamongthe66patientswithHLD,whichmostmanifesteddecreasedsweatingindistalendofextremitiescombiningcompensatingpartlyincreasedsweeting.AbnoimalappearancesofSSRwereprolongoflatencyperiodandlowerofwaveamplitude,andevencouldnotbeelicited.Concl

5、usionVisibledyshidrosisandabnormalSSRexestsinpatientswithHLD.Keywords:Hepatolenticulardegeneration;Dyshidrosis;sympatheticskinresponses;Autonomicnerve肝豆状核变性(Hepa(olen(icularDegeneration,HLD)是rh于ATP7B基因突变引起的一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病［1］,是少数可以治疗的神经遗传性疾病之一。肝脏和神经系

6、统的症状是授常见的表现［2］,也可以累及血液、骨骼、肾脏、内分泌系统等而出现急性溶血、骨质疏松、关节畸形、蛋白尿、甲状旁腺功能减退、女性月经紊乱等。目前对上述症状的观察已经相当的深入，但是HLD患者同时可出现自主神经系统功能障碍的症状，主要表现为流涎、出汗障碍、皮肤粗燥、直立性头晕和神经电生理的改变，口前研究较少。本研究就HLD患者出汗障碍的特点进行观察，现报道如下。1资料与方法1」一•般:资料自2006年7月至2006年12月初次入院的确诊为HLD患者作为观察纟II,共66例患者，其中男43例，女2

7、3例，年龄平均(19.4±7.5)岁；木组患者根据临床表现分为两组：肝型组共16例，其中男11例，女5例，年龄平均(l&3±5.86)岁；脑型组为脑型利肝脑型患者，共50例，其中男32例，女18例，平均年龄(19.7±8.04)岁。所有患者院外均未行止规的综合驳铜治疗，入院前未予抗精神病药、抗胆碱药、多巴制剂等影响自主神经的药物。全部病例符合HLD的诊断和分型标准［3］。健康对照组32例，其中男16例，女16例，年龄(20.5±6.44)岁。两组

8、在年龄、性别方面差异无显著性(P>0.05)o1.2方法所有对象采川上海海神肌电图诱发电位仪进行皮肤交感反应(SympatheticSkinResponse,SSR)测定。(1)室温25°C〜28°C,室内安静,被测者安静平卧,皮肤温度控制在32°C以上。(2)测定:使用环状电极刺激拇指,刺激时限0.2ms,刺激强度15mV,带通50Hz,扫描速度1000ms/D,灵敏度(0.1〜2.0)mV/D；记录电极放置在手心，参考电极放置在手背，潜伏期测量