影响肝型肝豆状核变性患者预后因素的探讨-论文.pdf

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1、新医学2013年10月第44卷第10期685临床研究论著影响肝型肝豆状核变性患者预后因素的探讨钟玉华李敏刘佳彭福华【摘要】目的探讨可预测肝型肝豆状核变性(WD)患者预后的相关因素。方法收集了75例肝型WD患者的临床和实验室资料，根据他们的预后分为肝A组50例(治疗后好转)和肝B组25例(治疗后恶化放弃治疗或死亡)。比较两组临床及实验室指标的差异，采用多因素Logistic回归分析探讨相关指标与患者预后的关系。结果肝A组和肝B组之间凝血酶原时间、血清总胆红素、AST、尿酸、血清白蛋白、载脂蛋白A1(Apo

2、A1)比较差异具有统计学意义(P均<0．05)；多因素Logistic回归分析结果显示凝血酶原时间、血清总胆红素、白蛋白、ApoA1是与肝型WD患者预后相关的独立因素(P均<0．05)。结论凝血酶原时间、血清总胆红素、白蛋白、ApoA1可作为评价WD患者预后的指标。【关键词】肝型；肝豆状核变性；预后因素PrognosticfactorsofWilsondiseasewithlivertypeZHONG一hua，LIMin，Jia，PENGFu—huraDepartmentofNeurology，theT

3、hirdAfiliatedHospitalofSUNYat—senUniversity，Guangzhou510630，ChinaCorrespondingauthor，PENGFu—hua，E—mail：pfh93@163．corn【Abstract】ObjectiveToinvestigateusefulpredictivefactorsrelatingwiththeprognosisofWilsondisease(WD)．MethodsClinicalandlaboratorydatawereco

4、llectedfrom75consecutivepaediatricWDpa—tientswithlivertype．Theyweredividedrespectivelyintotwogroups：groupA(relievedaftertreatment)andgroupB(progressiveordeathaftertreatment)accordingtotheireffectwiththerapy．Theclinicalandlaboratoryindicatorsbetweenthetwo

5、groupswerecompared，andmultivariatelogisticregressionanalysiswasusedtoex—ploretherelationshipbetweenrelevantindicatorsandprognosis．ResultsThelevelsofprothrombintime，ser-umtotalbilirubin，transaminase，uricacid，albuminandApolipoproteinA1(ApoA1)hadsignificant

6、differ—encesbetweentwogroups(P<0．05)．Thelevelofprothrombintime．serumtotalbilirubin．AlbuminandApoA1wereindependentfactorstoprognosisbyLogisticregressionanalysis(P<0．05)．ConclusionsInde—pendentindicatorsofpoorprognosisinpatientswithliverhepaticdegeneration

7、includedalbumin，ApoA1，pro—thrombintimeandserumtotalbilirubin．【Keywords】Livertype；Wilsondisease；Prognosisfactors肝豆状核变性(WD)是常染色体隐性遗传的素的报道较少，因此，笔者对75例肝型WD患者铜代调疾病，患者过量的铜在肝、基底核、肾、角的临床表现、实验室检查及其与预后之间的关系进膜后弹力层等组织器官沉积，引起多组织的损害和行分析，以探讨影响肝型WD患者预后相关因素。病变，而肝脏是铜代谢的主要

8、器官，肝脏损伤在该对象与方法病患者中极为常见。WD主要分为以下4种类型：①肝型，以慢性肝损害、肝硬化、肝衰竭症状为一、研究对象主；②脑型，以神经精神症状为主；③其他类型，选择1999年8月至2012年9月在我院确诊的以肾损害、骨关节肌肉损害或溶血性贫血为主；④肝型WD患者75例为研究对象。所有患者均符合混合型，以上各型的组合¨。本病以急性、亚急SternliebWD的诊断标准，即具备以下两项者诊断性或慢性起病，临床表现轻重不一，治疗效果和预