肝豆状核变性患者26例护理-论文.pdf

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1、2O13年4月第2O卷第7期肝豆状核变性患者26例护理王荣荣郭君怡徐爱华钱淑艳周海燕肝豆状核变性(HLD)亦称Wilson病，为一种常染色2．3饮食护理向患者宣教各种食物铜含量，并为患者制体隐性遗传的铜代谢障碍所致的疾病。临床表现为进行性定详尽饮食计划。原则是进食低铜、高蛋白、高热量、高维加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害和生素、低脂、易消化食物。告知患者及家属饮食治疗的原则角膜色素环(K—F环)。2008年1月至2010年12月，我及意义，指导患者避免食用豌豆、蚕豆、玉米，坚果类、贝院神经内科收治26例HLD患者，现将护理工作总结报壳类

2、、螺类、甲壳类动物、各种动物的肝和血，巧克力、可告如下：可、咖啡等含铜高的食物。禁止使用铜制炊具、器皿烧煮食1临床资料物。适合患者日常吃的食物有瘦猪肉、精白米面、牛奶、萝本组26例，男11例，女15例，年龄13～42岁，平b、藕、小白菜、马铃薯等。肝性脑病患者应限制蛋白质摄均22岁。首发症状：椎体外系症状14例(53．8％)，肝脏人，并以优质蛋白为宜。症状6例(23．1％)，精神症状2例(7．7％)，构音及吞咽困2．4对症护理对肌强直及震颤患者，护士应协助其日常难4例(15．4％)。疾病严重程度参照Goldstein分级：重生活，如穿衣、洗漱、喂饭等，

3、动作轻稳，指导患者生活起度2例(7．7％)，中度15例(57．7％)，轻度9例(34．6％)。居规律，坚持适当运动和锻炼。对构音障碍的患者，应鼓励通过治疗，随访6个月至1年，患者病情控制良好。显效18其多与他人交流，克服羞怯心理，护士应耐心、关心，体贴例(69．2％)，好转7例(26．9％)，无效1例(3．8％)。尊重患者。肢体抖动厉害，步态不稳或精神障碍者，应避免疗效评价标准：①显效，临床症状及体征恢复良好，生患者单独行走或外出，防止烫伤、跌倒和走失。肝硬化腹水活自理，能从事一般活动；②好转，临床症状及体征改善，患者要卧床休息，采取半卧位，限制饮水量

4、；用利尿药者生活不能完全自理；③无效，症状稍有变化及无变化，不能记录24h出入量。有吞咽障碍不能经口进食者给予鼻饲或独立自理生活。静脉营养供给，以保证患者营养需要。2护理2．5心理护理本病多为家族遗传，甚至一个家族可有数名成员同时患病，患者对自己疾病多有悲观、失望、焦2．1严密观察病情监测体温、脉搏、呼吸、血压；观察虑。护士应给予患者关心体贴，鼓励其表达自己的心理临床症状及体征有无加重；定期检测肝肾功能、血电解质感受，提供疾病相关知识，使患者树立信心，积极配合与尿铜的变化。治疗。2．2用药护理指导患者和家属按医嘱正确服药，并告知药物的不良反应与服药注意

5、事项，如有不适及时通知医生，3小结不可盲目增减药物。服用青霉胺治疗前，应做青霉胺过敏试由于HLD是一种常染色体隐性遗传疾病，需要终身治验，皮试阴性者方可服用。此药不良反应可引起维生素B疗。本病用药时间长，药物副作用多，很容易导致治疗失败，缺乏，用药同时宜补充维生素B，避免并发视神经炎。长使病情加重。因此，对该病的护理工作也是一个长期的过程，期服用青霉胺，易导致胃肠道反应，应饭后服用。静脉滴注有效的护理能达到更好的治疗目的，包括观察病情、用药、二巯基丙磺酸钠速度控制在20～30滴／min，注意观察，一饮食和对症护理等，要重视心理护理的重要性，帮助患者树旦

6、发现皮肤过敏应停止用药，遵医嘱予抗过敏治疗。立治疗的信心和坚持用药的毅力，对提高治疗效果，改变生活质量有重要意义。(收稿：2012-08—29)作者单位：325000温州医学院附属第二医院神经内科通信作者：王荣荣，Email：wangrongrongdog1982@126．com(发稿编辑：阳光)69