肝豆状核变性患者的护理-论文.pdf

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1、2013年第1O期于粗大的臀上动脉，血供丰富，抗感染力强，皮瓣成活率高。因此护E2-1SibbaldRG，MahoneyJ．TheV．A．C，TherapyCanadianConsensus理时要要密切观察皮瓣血运以及负压引流情况。Group．Aconsensusreport011theuseofvacuum—assistedclosureinchronic．difficult-to—healwounds[J~．OstomyWoundManage，2003，49参考文献r1]KIEWTGJK，MARUC

2、HAPT，MALARKWB，eta1．slowingof(11)：52—66．1-33沈亚红，沈国芬．1例低位截瘫患者并发巨大褥疮的护理体会E．r1．现woundhealingbypsychologicalstress[J3．Lancet，1995，364(8984)：1194—1】96．代中西医结合杂志2005，2747—01肝豆状核变性患者的护理程成史燕胡颖、(华中科技大学同济医学院附属协和医院湖北武汉430023)【中图分类号1R47【文献标识码】A【文章编号]1004-4949(2013)10—

3、157—02肝豆状核变性又称Wilson病(wilsonSdisease，WD)，属常染色副反应，抗精神药宜出现锥体外系反应，如：震颤、僵直、流涎、运动迟体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，是目前对症治疗有效的遗传病之一。缓、静坐不能、急性肌张力障碍、乏力、头晕、心动过速、便秘、出汗等。因患者ATP7B基因突变，导致铜在体内过度蓄积而引起一系列临密切观察患者用药后的反应，如有异常及时报告医师，并积极配床症状，尤以脑基底节神经核、肝脏、肾脏及角膜等组织蓄积为重，发合医生相应处理，同时严密观察病情，记录24h出入量

4、、心电图改变病率约为1—3／10万。而由于铜离子在各脏器沉积的先后不同和数等，如有异常及时报告医师，并积极配合检测血生化检查。‘量不一，临床出现多种多样的表现，如震颧、扭转痉挛、精神障碍、肝2．3饮食护理：肝豆状核变性是少数对症治疗有效的遗传病脾肿大、腹水等]。此病病情发展缓慢，治疗以驱铜、阻止铜的吸收之一，是遗传性铜代谢障碍导致的正铜平衡，使大量铜在器官组织中为主，其疗效与开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期规律治疗尤其是肝、脑、肾和角膜中沉积，其治疗的关键除了排铜和保护受损密切相关。如能获得早期诊

5、断、早期有效的排铜治疗，对改善患者的脏器的功能外，必须减少铜的摄入，也就是低铜饮食0]。生活质量、降低病死率均有重要意义，故加强护理尤为重要。必须让患者知道饮食治疗的重要性，把饮食治疗建立在患者自1临床资料觉自愿的基础之上，同时做好必要的饮食指导，我们给予病人每天饮我院于2010年8月——2O13年3月，共收治甘豆状核变性患者食中铜的含量不超过1～l_5mg。32例，男2O例女12例，通过给予低铜饮食，用药物增加铜的排泄和2．3．1低铜饮食，避免食用含铜量高的食物。联合国世界卫减少铜的吸收，以及系统的护

6、理，全部病例好转出院。生组织(WHO)建议，铜的日摄入量以0．05mg／Kg体重为宜。对于2护理肝豆状核变性患者，一般干燥食物含铜量O．13mg／100g的禁食。①禁用的食物：贝日常生活护理。对于肢体抖动厉害，步行步稳或精神智能障碍者，要类、虾蟹、动物内脏和血制品、豆类(黄豆、豌豆、蚕豆扁豆等)、玉米、加强防护，确保安全。避免单独行走或外出，防止烫伤、跌伤或走失。坚果类(花生、瓜子

7、、核桃、芝麻等)、巧克力、可可、咖啡、蘑菇等②协助进食、洗漱、大小便料理、口腔、皮肤护理以及个人修饰。对患者少吃的食物：牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、茄子、葱、蜜糖、糙米、葡萄、各种进行常规的的生命体征的监护，定期测量体温、血压、脉搏、呼吸，对干果。③可吃的食物：精米白面、牛奶、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉(去皮去并发脑病的患者密切观察呼吸及神经、精神症状。油)、萝b、小白菜、苹果、桃子等、以及高氨基酸、高蛋白食物。④适2．2用药指导当可多吃的食物：加锌奶粉。2．2．1用青霉氨前应做青霉素皮试，皮试阳性者禁用。因青2．3

8、．2严格限制铜摄人的同时，应给予高蛋白饮食。霉氨有抗维生素B6作用，可引起维生素B6缺乏的神经炎，因而应同2．3．3避免使用铜制食具和炊具。时口服补充维生素B6。以上药物最宜餐前2h服用，以避免食物干2．3．4补充含钙和维生素丰富的食物。肝豆状核变性的儿扰，影响吸收。抑制Cu吸收的zn制剂，最好和青霉胺不同时服用，童，常因钙磷代谢障碍，发生骨质疏松及佝偻病，除用药物外，饮食中间隔2h。应供给富于钙及维生素D的食物。鱼肝油含有大量维生素D，也