肝豆状核变性15例临床分析-论文.pdf

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1、临床合理用药2013年3月第6卷第3C期·99··诊治分析·肝豆状核变性15例临床分析黄彩云，尤长乐，赖亚栋【摘要】目的探讨肝豆状核变性的临床特点，提高临床医生对该病的认识。方法回顾性分析15例肝豆状核变性患者的临床资料。结果l5例患者中I3例患者K—F环阳性(86．7％)，l5例血清铜蓝蛋白均降低(100％)，8例患者表现为神经系统症状(6o％)，7例(46．7％)表现为肝损害，2例发生溶血性贫血(13．3％)。结论肝豆状核变性青少年多见，以神经系统和肝损害为主要表现，青霉胺与硫酸锌联合治疗对大部分肝豆状核变性患者有效。【关键词】肝豆状核变性；铜蓝蛋白；青霉胺【中

2、图分类号lR575【文献标识码lB【文章编号】1674—3296【2013)03—0099一o2CHniralAnalysisof15CasesofHepatoLenticularDegenerationHUANGCai一，YOUChang—le，IAIYa—dong．ZhangzhouHospitala~diatedtoFujianMedicalUniversity，Zhangzhou363000，Chitin【Abstract】ObjectiveToinvestigatetheclinicalfeaturesofpatientswithhepatolenticu

3、lardegeneration．MethodsFifteencases0fhepatolenticulardegenerationwereretrospectivelyanbzed．ResultsInthe15c88es，13patients(86．7％)hadK—Frings．15cases(100％)haddecreasedlevelsofserumeeruloplasmin．8csses(6o％)mainlypresentedneuropsy—chicaldisorder，and7oases(46．7％)presentedhepaticlesion，and2c

4、ase(13．3％)presentedhemolyticanemia．Conclu·sionHepatolenticulardegenerationoftenOCCRI~inadolescent，characterizedbyneurologicdiseaseandliverinjuryandthetreat·mentwithpeniciUaminecombinedzincsulfateisefectiveinmostpatients．【Keywords】Hepatolentieulardegeneration；Serumceruloplasmin；Penicill

5、amine肝豆状核变性(hepatolenticulardegeneration，HLD)又名女稍多，病变主要损害大脑的基底核和肝脏，引起豆状核变性wilson病(WD)，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾和肝硬化⋯。本病因起病隐匿，临床表现多样，早期诊断困病。HLD好发于青少年，尤其好发于5～35岁年龄组，男比难，为了加深对本病的认识，提高早期诊断率，本文对15例患者的临床资料作一回顾性分析。1临床资料作者单位：363000福建省漳州市，福建医科大学附属漳州市医院消化内科I．1一般资料收集2003年1月_2012年8月本院确诊HLD患者15例，其中男10例，女5

6、例；年龄10～53岁，平留。(4)健康人感染结核菌后，较少发病，肺癌为消耗性疾本组32例中吸烟者2l例，占65．6％，因此戒烟是很重要病，肿瘤细胞可产生免疫抑制因子，使机体免疫功能下降，从的前提。在戒烟基础上，肺结核患者在抗结核治疗的同时：而增加结核病发病机会。(5)肺结核化疗后肺癌的发生率增(1)可加用免疫增强剂，如胸腺肽、转移因子、白细胞介素高。一2等，以提高机体细胞免疫功能。(2)除胸膜炎、结脑可短文献报导，异烟肼对动物有一种潜在致癌作用，雷米封在期使用激素外，一般肺结核不必用激素治疗，以免加重免疫抑人体的主要代谢产物可使小鼠的肺肿瘤发生明显升高。利福平制。(

7、3)考虑长期抗结核治疗，可能诱发癌变的不良后果，是一种作用甚强的免疫抑制剂，能使人体淋巴细胞，巨噬细胞认为目前进行的各种短化治疗方案的研究是非常有益的，缩短增殖和抗体形成受阻。该32例患者均接受雷米封、利福平等疗程，减少抗结核药物不良反应。抗结核药物联合治疗1～2年。在机体免疫功能低下时，长时总之，肺癌的发生涉及众多的因素及复杂过程，是一系列间使用抗结核药物，会更加抑制人体淋巴细胞、巨噬细胞的增诱因累积的结果。肺结核合并肺癌的原因主要是由于机体细胞殖，加速并促进癌变过程。免疫功能低下，结核病灶长期的慢性炎性刺激，瘢痕中致癌物肺结核肺部的慢性损伤和炎性改变，可导致