痰瘀主论肝豆状核变性-论文.pdf

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1、·970·CJTcMNov．2013Vo1．25No．11人体内平均含铜约150mg左右，主要通过胃肠的吸收和痰瘀主论肝豆状核变性冰胆道的排泄保持平衡。饮食习惯对铜的吸收量有一定影响，同时吸收过程也存在个体差异。一般来说，每日方淑珍杨文明(通讯作者)韩辉方向铜的摄取量2．5～4mg，其中约30％被吸收入血，主要的1安徽省中医院脑病中心安徽合肥230031吸收部位是胃、十二指肠上段。吸收入血的铜大部分与2安徽中医药大学研究生部安徽合肥230038白蛋白结合，小部分与各种氨基酸如组氨酸等结合通过门脉循环

2、进入肝脏，肝细胞是调节体内铜水平的中心环关键词痰瘀肝豆状核变性铜毒节，一部分铜参与了铜蓝蛋白的合成；一部分结合到细胞色素c氧化酶、超氧化物歧化酶等重要的铜蛋白，还肝豆状核变性，又称Wilson病(Wilsondisease，有一部分铜并不参与肠肝循环。血循环中约95％的铜WD)，系常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的肝硬与铜蓝蛋白结合，少部分与白蛋白和组氨酸等疏松结化和脑部变性等为主要特征的全身性疾病不同地区合。正常情况下单一剂量摄入的铜可以很快被肝脏清及人群的患病率不一，世界人群患病率为0．3／1

3、0万～3／10万。。，。本病多隐匿起病，进展缓慢，若未能及时给予除，其中约10％在24h之内结合到铜蓝蛋白。然而，铜蓝蛋白仅仅是作为某些下游蛋白的铜转运体，在将铜转正确治疗，患者多于发病后2～6年内死亡，严重者仅能运出肝细胞的过程中并不起决定作用。血清中与白蛋存活数周，本病如能早期诊治，则可明显延缓或阻止疾白等结合的小部分铜，经过肾小球由尿液中排出，尿液病的进展。本病的发病以东欧、以色列等国家和地区多中的铜含量反映了这部分铜的水平。多余的铜毒性发，日本、韩国及东南亚等国家和地区则是本病高发区。很强，

4、并且可作为氧化物前体促进自由基和有害的脂质流行病学资料显示，我围的发病率明显高于上述国家或蛋白氧化物形成。蓄积的铜损害肝细胞而引起肝细胞地区。由于我国人口基数大，患病的绝对数多，造成的损伤，随着肝中铜量的增加，铜被释放进入血液循环并危害也大，故加强WD研究具有重要的理论意义及现实在其他器官中蓄积，继而铜介导的氧化物开始损伤到其意义。他器官、系统等，进而产生铜中毒的一系列症状。中医本病为最具代表性神经系统疑难病之一，经过长期学认为，铜在生理上作为人体必不可少的营养物质之的大量研究，本病在临床诊治方面取

5、得了积极进展，临一床疗效得到了明显的提高，特别是在中医、中西医结合，其来源于饮食水谷，有赖于脾胃的运化而输布全身。病理上铜转化为致病因素的“铜毒”。导致人体脏腑功的切入点、有关本病的病因病机认识有了新突破。我们能和气血运行失常，使体内的病理产物不能及时排除，在长期的临床观察和理论研究的基础上，发现痰、瘀在蕴积体内，以致邪气亢盛，败坏形体即转化为“毒”。肝豆状核变性发病中起着举足轻重的作用，痰瘀二邪，相互影响，交互为患，贯穿WD发病的始终，构成了WD痰瘀与铜的关系发病的重要病因病机，成为WD发病关键。

6、现就痰、瘀痰是人体水液代谢障碍所形成的病理产物。津液在肝豆状核变性致病中作用和地位作进一步探讨。是体内一切正常水液的总称，津液来自于饮食水谷，经铜的作用及其代谢脾胃运化而成；肺主宣发肃降，通调水道，将津液布散于周身；肾者水脏，主津液，肾的蒸腾气化对津液的输布代众所周知，铜是维持机体正常生理功能所必需的微谢起主宰作用；肝主疏泄，调畅气机，气行则水行；三焦量元素之一，在人体内各种生化反应巾扮演十分重要的为水液和诸气运行的通路。正如《素问·经脉别论》说：角色，但其过量摄入或蓄积会对机体造成伤害。正常成“饮

7、人于胃，游溢精气，上输于脾，脾气散精，上归于肺，通调水道，下输膀胱，水精四布，五经并行。”这是对津液基金项目：国家自然科学基金项目(编号：81373599)9中国医学科学院活血化瘀治则协作组．活血化瘀治则对结缔组织16何雅军，舒建昌．姜黄素预防肝纤维化作用与肝星状细胞的关代谢的影响．新医药学杂志，1976，(2)：29系．中华肝脏病杂志，2006，14(5)：337～34Ol0唐志敏，茹清静．肝血瘀阻与肝纤维化的临床研究．中国中西医17郑元义，戴立里．丹参素治疗肝纤维化及其作用机制研究．中华结合杂志

8、，1997，17(2)：81肝脏病杂志，2003，11(5)：28811彭勃．从瘀论治肝纤维化体会．江苏中医约，2007，，39(5)：3l8栾希英，冯永堂．三棱、莪术对肝纤维化大鼠IL-1、IL-6、TNF的12刘健虎，严家春，马勇．慢性肝炎肝组织内血管病变与肝纤维化影响．中国免疫学杂志，2004，20(12)：834～837及肝硬化的关系．中华消化杂志，1998，18(5)：274～277l9张娟，鲍远程．通腑利尿、化瘀散结方对铜负荷大鼠模型肝纤维化13骆欢欢，王