诊断学—黄疸ppt课件.pptx

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1、教学目的要求：掌握：黄疸、隐性黄疸、胆红素的肠肝循环定义，黄疸分类及临床表现和实验室检查。熟悉：三种黄疸鉴别要点、伴随症状和问诊要点了解：辅助检查方法教学重点与教学难点◎重点：黄疸、隐性黄疸、胆红素的肠肝循环定义，黄疸分类及临床表现和实验室检查。◎难点：三种黄疸的鉴别要点一．定义：◆黄疸:是由于血清中胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征。◆隐性黄疸:胆红素在17.1-34.2umol/L，临床上不易觉察，称为隐性黄疸。血清胆红素正常值总胆红素(TB)1.7-17.1mol/L(0.1-1.0mg/dl)结合胆红素（CB）0-3.42

2、mol/L(0-0.2mg/dl)非结合胆红素（UCB）1.7-13.68mol/L(0.1-0.8mg/dl)(CB/TB<20%)胆红素在血液中的转运血浆胆红素白蛋白血管与血清中的白蛋白结合，形成胆红素-白蛋白复合物Alb胆红素胆红素白蛋白胆红素-葡萄糖醛酸+结合胆红素conjugatedbilirubin胆红素在肝内的代谢肝脏是摄取、处理和排泄胆红素的重要器官结合胆红素胆素原粪胆原尿胆原胆红素-白蛋白×胆红素在肠管中的变化二.胆红素的正常代谢（一）胆红素的形成1.来源(1)衰老红细胞的血红蛋白：80～85％(2)旁路胆红素：（15-20%

3、)（3)旁路胆红素定义：来源于骨髓幼稚红细胞的血红蛋白和肝内含有亚铁血红素的蛋白质，这些胆红素称为旁路胆红素。骨髓内血红蛋白前质-过氧化氢酶-过氧化物酶-细胞色素-肌红蛋白胆红素的来源衰老红细胞单核巨噬细胞系统分解血红蛋白(血红素)胆绿素胆红素bilirubin血红素加氧酶胆绿素还原酶2.分类(1)游离胆红素(非结合胆红素:UCB)◆不溶于水◆尿中查不出(2)结合胆红素(CB):◆水溶性,从尿中排出3.尿胆原结合胆红素从肝细胞经胆管排入肠道后,在回肠末端及结肠经细菌酶的分解与还原作用,形成尿胆原。4.粪胆原:尿胆原大部分从粪便排出,称为粪胆原。5

4、.胆红素肠肝循环小部分胆红素经肠道吸收通过门静脉回到肝内其中大部分再转变为结合胆红素又随胆汁排入肠内,形成胆红素肠肝循环胆红素正常值：◆总胆红素（TB）：1.7-17.1umol/L◆结合胆红素(CB):0-3.42μmol/L◆非结合胆红素(UCB):1.7-13.68μmol/L三.黄疸分类(一)按病因学分类1.溶血性黄疸2.肝细胞性黄疸3.胆汁淤积性黄疸4.先天性非溶血性黄疸:罕见(二)按胆红素性质分类1.非结合胆红素(UCB)增高为主的黄疸2.结合胆红素(CB)增高为主的黄疸四.病因、发生机制和临床表现（一）溶血性黄疸:非结合胆红素增多1

5、.病因和发病机制◆先天性溶血性贫血◇海洋性贫血(地中海贫血):地中海贫血是一种遗传性疾病，由于红细胞内的血红蛋白数量和质量的异常,造成红细胞寿命缩短的一种先天性贫血。地中海贫血由于最早在意大利、希腊和其他地中海区域的民族及其移民的后裔中发现此病，所以当时叫“地中海贫血”。后来发现除地中海地区之外，其他临接海洋的地区也是本病的高发区，所以又叫“海洋性贫血”。地中海贫血◆后天性获得性贫血◇自身免疫性溶血性贫血◇新生儿溶血◇非同型输血溶血◇蚕豆病◇伯氨奎◇蛇毒◇阵发性睡眠性血红蛋白尿引起的溶血蚕豆病(补充)在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）

6、缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。◇G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，◇新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。◇突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般发作2～6天后能自行恢复，但重者若不及时抢救，会因循环衰竭危及生命。◇确诊，立即停吃生蚕豆，输血，输液，碱化尿液，防止急性肾功能衰竭。阵发性睡眠性血红蛋白尿是（增加)◇一种获得性血细胞膜缺陷病，◇由于血细胞膜的锚固蛋白糖化肌醇磷脂(GPI)减少或缺乏使红细胞对补体溶血敏感性异常增高而有慢性血管内溶血，◇伴阵发性加剧和血红蛋

7、白尿，◇临床病人常有贫血和血红蛋白尿发作，◇部分病人伴白细胞和血小板减少。阵发性睡眠性血红蛋白尿表现(增加)(1)贫血症状:头晕、乏力、心悸、气短、耳鸣、眼花等，活动或劳累后加重。(2)尿色呈酱油或葡萄酒色，一天中可持续或仅一、两次尿色重；(3)有的仅晨起尿呈茶红或茶黄色；(4)有的尿始终呈淡黄色，但尿潜血阳性。(5)尿中含有大量血红蛋白，可有排尿不适感，包括尿道刺痛、尿不净感、膀胱区刺痛(6)有贫血体征，皮肤苍白或苍黄等。252.临床表现◆黄疸:呈柠檬色◆不伴皮肤瘙痒◆急性溶血:◇发热、寒战◇头痛、呕吐◇腰痛◇贫血◇血红蛋白尿：呈酱油或茶色3.

8、实验室检查(1)血清总胆红素(TB)增高(2)UCB增高(3)CB基本正常(4)尿胆原增加(5)粪胆原增加:粪便颜色加深(6)尿隐血试验