肝豆状核变性所致精神障碍的脑电图分析-论文.pdf

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1、·98·现代电生理学杂志2012年第19卷第2期JMEP．June2012,Vo1．19，No．2·临床研究·肝豆状核变性所致精神障碍的脑电图分析浙江省湖州市第三人民医院章建峰沈珊弘本文回顾3O例肝豆状核变性检查可见轻重不一的角膜Kayser—Fleischer(hepatolenticulardegeneration，HLD)所致精环(K—F环)。神障碍患者的脑电图资料，以分析其脑电图特(三)脑电图检查方法采用意大利征并探讨脑电图在肝豆状核变性所致精神障碍SIRIUSBB系列BE—Light数字化脑电图仪。在的临床价值。安静、半暗、带屏蔽的实验室

2、内，受试者采用坐位，清醒、放松、闭目状态下进行，按国际一、资料及方法l0—2O电极安放法(省去Fz、Pz两个中线电(一)一般资料本组收集我院2002年至极)放置头皮电极，进行以耳垂为参考电极的2011年精神科就诊并诊断符合中国精神疾病分参考导联和由两个头皮电极组成的双极导联描类与诊断第3版(CCMD—IlI)⋯标准的肝记，描记时走纸速度30cm／s，定标电压1Ov／豆状核变性所致精神障碍病例3O例，男性l3mm，电极电阻均<5kQ，时间常数0．3s，高例，女性l7例，年龄47岁至6l岁，平均年频滤波3OHz。凡能合作者均行过度呼吸和睁龄52岁。受文

3、化教育程度：小学及以下6例，闭眼诱发实验。初中13例，高中及以上11例。职业：农民7例，(四)脑电图结果判断标准脑电图结果工人15例，干部8例。按冯应琨专著的诊断标准进行判断J。(二)临床精神症状与体征30例均有不同程度感知觉及人格障碍，其中有幻听9例，二、结果思维障碍l5例，易激惹9例，躁狂18例。就(一)脑电图异常率及异常程度正常9诊时所有病例均有不同程度的肌张力增高，吐例(30％)，异常21例(70％)。背景脑电图词不清，共济失调，震颤等症状。实验室检查轻度异常7例，中度异常10例，高度异常4例。均显示血清铜蓝蛋白异常(<200mg／L)、血

4、清21例异常脑电图中伴有癫痫样活动9例。(见铜降低、尿铜升高及肝功能异常。眼科裂隙灯表1)表130例HLD患者脑电图检查结果[例(％)](二)脑电图异常主要表现本组HLD减慢，弥漫性慢活动(0、8活动)增多，有主要脑电图异常表现为基本节律波频率的9例在脑电图异常背景上有少量高幅尖、棘波散发或阵发发放。(见表2)邮政编码：313000DOI：IO．3969~．issn1672-0458．2012．02．Ol1现代电生理学杂志2012年第19卷第2期JMEP．June2012，v。1．19，No．2。99‘2．中度异常0／．波明显减少，0活动明显增多，

5、少量短程出现的8活动3．高度异常Ot波几乎消失，多量8活动为主，伴有少中量短程出现的0活动4．伴癫痫样活动高幅尖、棘波散发或阵发发放，额颞区略显著节律变慢，脑叶皮层及皮层下损害可出现局灶三、讨论性慢波及癫痫波发放⋯。本文HLD患者脑电肝豆状核变性(hepatolenticular图异常主要表现为基本频率仅波频率减慢，degeneration，HLD)亦称Wilson病(WD)，高波幅的0、8活动弥漫性增多，伴有阵发是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基性出现。有9例在背景活动弥漫异常的基础上底节为主的脑部变性疾病，临床上表现为进行有高波幅的尖、棘

6、波发放，这与王慧、刘性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、康永等报道相符。肾功能损害及角膜色素环J。HLD是一种累综上所述，肝豆状核变性疾病由于其特有及多系统、多器官的全身代谢性疾病，其临床的病理生理异常，累及脑与神经系统病变，脑表现变异较大，早期临床症状不～，其中首发电图可出现广泛性异常。脑电图作为一种安全、症状为肝脏损害者占42％，神经系统症状占方便、无创的功能性检测技术，是评价脑功能34％，精神心理异常占10％E4J。状态的敏感指标，在肝豆状核变性疾病的临床铜是人体必需的微量元素，正常人体血浆研究中具有重要的实用价值。铜浓度约为15umol

7、／L，吸收部位主要在胃和小肠上部。人体吸收铜后用以合成血浆铜蓝蛋白参考文献及络氨酸酶等多种酶成分。含铜的细胞色素氧1中华医学会精神科分会．中国精神障碍分类与诊断标准第化酶能促进髓鞘的形成和维持，这些酶及其产3版(CCMD一3)．济南：山东科学技术出版社，2001：39—40．物是维护中枢神经系统健康所必需的。脑组织2冯应琨．临床脑电图学．jE京：人民卫生出版社，1984：中脑铜蛋白(cerebrocuprein)具有超氧化歧化6l一63．酶的活力，保护脑细胞免受毒性很强的超氧离3王维治．神经病学．第四版．北京：人民卫生出版社，20ol：215．子的

8、毒害，是脑细胞赖以生存的必要酶J。4刘晓青，张雅芬，刘孜孜，等．肝豆状核变性基因类型HLD由于铜代谢异常，铜蓝蛋白合成障碍