肝豆状核变性3例误诊分析-论文.pdf

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1、临寐教CHINESECOMMUNITV0CClORS肝豆状核变性3例误诊分析向后倒，需双手支撑。双上肢逐渐lL¨现无肢肌力、肌张力正常，腱反射止常，病理征付继东力，双手及下颌不自主抖动，上述症状逐(一)，感觉止常。肢体共济可，直线行走261302山东昌邑市柳疃中心卫生院渐加重，出现双手无力，持物不稳，双腿站不能。全身皮肤色素沉着。辅助检查：颅不稳，反应迟钝。患者往有“酒精性肝硬脑MRI示双侧基底节、丘脑区及脑干化”病史2年，曾因“上消化道出血、腹异常信号，考虑为肝状核变性。铜蓝蛋doi：10．3969／j．issn．1007

2、—614x．2012水”反复住院治疗。嗜酒，约20年，平均白27．6rag／T。诊断为肝豆状核变性。给11．246100g／日。家族史(一)。查体：神志清，予低铜饮食、保肝及二巯丙磺酸钠治疗，言语流利，反应迟钝，记忆力、定向力、计患者症状好转，出院后继续服药治疗。病历资料算力正常。上胸部可见蜘蛛痣，双手可见例1：患者，女，26岁。因双上肢不自肝掌，双眼可见明显K—F环，颅神经未讨论主抖动1年，四肢乏力1周，2010年8月见异常。四肢肌张力正常，双上肢肌力4肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢1日入院。患者于1年前无明显原因出级，双

3、下肢肌力3级，腱反射减弱，右巴氏障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑现双手抖动，以左手为著，情绪激动时抖征阳性，左巴氏征阴性，感觉正常。辅助部变性疾病。临床特征为进行性加重的动较明显，症状呈持续性加重。有时心检查：颅脑MRI示双侧基底节区改变，结锥体外系症状、精神症状、肝硬化、肾功能慌，情绪低落，易激动、烦躁。曾就诊于省合病史考虑慢性肝病所致；双额顶叶皮质损害及角膜色素环。本病青少年起病者某医院，行血常规、生化等检查无异常，诊下区多发腔隙性脑梗死；脑萎缩。肝胆胰多见，约1／3有家族史，以神经症状为首断为“抑郁症”，予以“心得安

4、、帕罗西汀”脾彩超示肝硬化、脾大。If『L铜蓝蛋白发症状50％，精神症状首发20％，肝病首等药物治疗，效果差，近1周来出现四肢62．2mg／L。入院诊断为肝豆状核变性。发20％。因本病临床表现复杂多样，很乏力来诊。家族史(一)。查体：神志清，给予低铜饮食、保肝治疗及二巯丙磺酸钠容易出现误诊。肝豆状核变性是少数几言语流利，双眼可见明显K—F环，颅神治疗，患者病情好转。种可有效治疗的遗传病之一，但其疗效与经未见异常，双手静止性震颤，四肢肌力、例3：患者，男，17岁。进行性言语治疗时间密切相关，所以早期诊断、早期肌张力正常，感觉正

5、常，腱反射存在，病理障碍3年，消瘦1年，2010年9月17日人治疗是阻止本病进展的关键。因此在临征(一)。辅助检查：颅脑CT示双侧基底院。患者于3年前无明显原因出现言语床中一定要避免习惯性思维，扩大思维节区斑点状高密度灶。铜蓝蛋白33．障碍，进行性加重，表现为说话含糊，影响面，遇青少年出现神经精神症状及慢性盯7mg／L。肝、胆、胰、脾、双肾彩超未见异正常交流。近1年来患者逐渐消瘦，以肩病患者时一定要考虑到本病；其次临床医常。诊断为肝豆状核变性，给予低铜饮食胛部、臀部、躯干明显，力量正常。近2个师查体时一定不能忽视瞳孔的检查，

6、以上及二巯丙磺酸钠治疗，患者症状好转，出月来患者出现视物模糊、右下肢震颤症误诊的2例患者中均可见瞳孑L明的K院后继续服药治疗。状，有时出现双手异常姿势，曾就诊于多—F环。例2：患者，男，52岁。因四肢无力进家医院，诊断为“大脑发育不良、运动神总之，在工作中不应忽视全身检查和行性加重2O天，2010年8月11日人院。经元病”等多种疾病，经治疗效果差。查必要的辅助检查，以便早期诊断，尽早治患者于20天前无明原因出现站立不稳，体：神志清，语言含混，双眼水平眼震。四疗。站立时向后倒退，走路尚可。坐位时身体情绪，预防晕针的发生。稍后可

7、嘱患者主效率95．2％。交会穴，通督脉，督脉乃阳经之海，有调节动做局部功能活动。颈部扭伤者可做前全身阳经经气的作用。取人中、后溪穴治俯，后仰，左右侧曲及旋转活动；腰部扭伤讨论疗颈，腰急性扭伤具有扎针少，刺激作用可做腰部的前弯，后仰，侧屈，旋转，下蹬，临床治疗颈腰部急性软组织扭伤强，针感范同宽，镇痛迅速可靠，作用时间转腰等活动，动作由慢到快，幅度由小到多采用局部循经取穴，加阿是穴治疗此持久等优点。另外，采用l针3穴来提高大，随着疼痛症状的减轻，活动幅度可适病，远处取穴只作为配穴使用，单独用远疗效，即巾后溪进针，针，犬朝向合谷穴

8、，穿当加大，治疗结束，泻法起针，1次／日，3道取穴而不加局部取穴进行治疗，临床不过劳宫，直透合谷穴，刺激强度大，针感传次1疗程。多，在临床实践中，局部取穴进针存在两导强。不足之处是『_f】于针感太强易引发疗效判断标准：①治愈：针刺后疼痛个缺点：①在扭伤急性期，局部肌痉挛明晕针。为了避免晕针