肝豆状核变性的腹部肌肉病理及铜染色研究-论文.pdf

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1、ChinJClinNeurosci2013，21(3)，301-3053Oll；●论著’；{．I-．日，◆I．◆．I◆_。◆_I，肝豆状核变性的腹部肌肉病理及铜染色研究喻绪恩，胡纪源，王训，程楠，于庆生，胡文彬，韩咏竹，杨任民(安徽中医学院神经病学研究所附属医院230061；安徽中医学院第一附属医院普外科230001)关键词肝豆状核变性；肌肉病理；线粒体；铜染色摘要目的探讨肝豆状核变性(HLD)患者的腹部肌肉病理特点及铜染色技术在HLD的诊断价值。方法21例HLD患者因脾脏功能亢进需行脾脏切除术为HLD组，其中肝型HLD11例，脑一内脏型HLD10例

2、。另选择5例因外伤致脾破裂行急诊脾脏切除术的非HLD患者为对照组。两组患者均留取腹部手术切口处少许肌肉标本，经液氮一异戊烷处理后作厚度为10tam的冰冻切片，分别进行苏木精一伊红、改良Gomori(MGT)、还原型辅酶I四氮唑还原酶(NADH—TR)、琥珀酸脱氢酶(SDH)、细胞色素C氧化酶(cco)等组织病理染色，以及红氨酸、硫氧酸铜染色，光镜下观察病理表现。比较肝型和脑．内脏型患者的肌肉病理有无差异。结果肝型HLD患者腹部肌肉病理未见异常。脑一内脏型HLD患者腹部肌肉病理见肌纤维大小轻度不等，4例有明显的强反应性血管(SSVs)，3例有破碎红纤维

3、(RRF)，2例CCO活性缺失纤维和S／C双染呈蓝纤维；其中2例颅脑MRI示额叶有软化灶者腹部肌肉均发现典型SSVs现象。21例HLD患者的腹部肌肉的铜染色均阴性。结论肝型HLD患者腹部肌肉未见线粒体功能异常，而脑一内脏型HLD患者腹部肌肉发现线粒体功能异常。肌肉铜染色对HLD诊断价值不大。TheAbdominalMusclePathologyofWilsonDiseaseandCopperStainingYUXu—ell，HUJi-yuan，WANGXun，CHENGNan，YUQing-sheng,HUWen—bin，HANYong-zhu,YA

4、NGRen—minTheInstituteofNeurology，AfiliatedHospital，AnhuiCollegeofTraditionalChineseMedicine，Hefei230061，ChinaKEYWORDShepat0Ienticulardegeneration；musclepathology；mitOchOndriOn；copperABSTRACTAimToinvestigatethepathologicalmanifestationsofhepatolenticulardegeneration(HLD)patients

5、withabdominalmusclesandthediagnosticvalueofcopperstainingtechnologyinHLD．MethodsA21-patientHLDgroup，whichwasperformedbysplenectomyduetohyperfunction，wasdividedintohepaticHLDrl1cases)andbrainHLD(10cases)．5non—HLDcasesofemergencysplenectomycausedbytraumawasthecontrolgroup．Muscles

6、pecimensfromthesetwogroupswerecutinto10mthicknessfrozenslicebyliquidnitrogen—isopentane．TheslicesweredyedbyHE，MGT，NADH—TR，SDHandCCO，thenobservedbylightmicroscopy．ThemusclepathologybetweenhepaticHLDandbrainHLDpatientswascompared．ResultsTheabdominalmusclepathologyofhepaticHLDpati

7、entswasnorma1．TheabdominalmusclefibersizeofbrainHLDwasmilddifferent，4caseswithSSVs，3withRRF，2withCCOactivitylackoffiberandS／C．ThetypicalSSVsphenomenonofrectusmuscleswasobservedin2cases，whichbrainMRIshowed文章编号]1008—0678(2013)03—0301．05【中图分类号]R742．4【文献标iP,~-q】A基金项目]安徽中医学院科研基金(编号：

8、2010zr013B)作者简介]喻绪恩，男(1975．)，医学硕士，主治医师，主要从事肌病及锥体外系疾病的研