补体系统的基本概念.ppt

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1、补体系统补体系统的基本概念一、补体系统的发现二、补体系统的定义三、补体系统的特点四、补体成分的组成命名+霍乱弧菌+相应抗体——凝集+霍乱弧菌+相应抗体+新鲜免疫血清——清亮+补体的发现存在于正常血清或体液中的具有酶活性的一组球蛋白，须活化后才能表现生物学活性补体系统的定义补体系统的组成经典及MBL途径的前端反应成分C1、MASP、C4、C2、C3旁路途径的前端反应成分C3、B、D、P因子共同末端反应成分C5、C6、C7、C8、C9调节成分：C1-INH、C4bp、CD55、CD46、H因子、I因子、C8bp、CD59补体受体：CR1、CR2、CR3、CR4补体固有成分补体系统

2、的特点1、连锁反应性：级联反应2、非特异性：3、不稳定性4、来源广泛性关键成分常以酶原形式存在，活化后形成级联反应（cascade）非特异性——含量稳定，属天然免疫；C3最高不稳定性——代谢率居血浆蛋白之首，许多成分对热敏感（灭活）来源广泛性——机体许多器官都参与合成补体成分，但以肝、脾的巨噬细胞合成为最，含量占血清球蛋白10%补体的存在形式及其命名方法存在形式表示方法酶原形式C3、C4、C2活化形式C4b2b、C4b2b3b片段形式C3a、C5a、C4b、C5b灭活形式iC3b、iC2a补体系统的激活一、补体活化的经典途径二、补体活化的MBL途径三、补体活化的旁路途径补体活

3、化的经典途径定义：由抗原抗体复合物作为激活物的激活过程阶段：识别阶段活化阶段攻膜阶段免疫复合物C1C1C4C4bC2C2bC4b2bC3C3bC4b2b3bC5C5bC6C7C8C9C56789——MAC+识别阶段C1酯酶形成活化阶段C3及C5转化酶形成攻膜阶段MAC形成C1qC1rC1sC1分子模式图C1q与IgM的结合C1q与IgG的结合C3转化酶的形成C4C4aC4bC4bC2C2aC2bC4b2bC5转化酶的形成C4b2bC4b2b3bC3C3aC3bC5C5bC5aC567复合体的形成C5bC7C6C567攻膜复合体的形成C8C9穿膜复合物的组装补体的经典激活途径补

4、体活化的MBL途径定义：由急性期蛋白引起的补体系统激活过程阶段：识别阶段活化阶段攻膜阶段急性期蛋白——病原体感染早期，肝脏在某些细胞因子刺激下产生的蛋白质1、C反应蛋白2、甘露糖结合凝集素（MBL）C反应蛋白和MBL在结构上与C1q相似甘露糖残基MBLMASPC4C4bC2C2bC4b2bC3C3bC4b2b3bC5C5bC6C7C8C9C56789——MAC+识别阶段活化阶段攻膜阶段CRPC1C1C4C4bC2C2bC4b2bC3C3bC4b2b3bC5C5bC6C7C8C9C56789——MAC+识别阶段活化阶段攻膜阶段补体活化的旁路途径定义：不经C1、C4、C2，而由C

5、3、B、D、P因子参与的补体系统激活过程步骤：C3的活化与灭活C3灭活受阻C3正反馈C3自发水解C3C3aC3bC3bH因子I因子C3biC3b的自发形成C3b的降解C3bC3bBbC3bBbC3bnBbH因子I因子B因子D因子Ba补体系统的旁路激活补体活化的旁路途径C3正反馈环路C4b2bC3bBbB因子D因子C3C3bC3bBb不同途径补体系统激活的比较经典途径MBL途径旁路途径免疫复合物病原体甘露糖残基C1、C4、C2MASP、C4、C2病原体表面C3、B、DC3转化酶C5转化酶攻膜复合体补体活化的调控一、自身衰变调节二、调节因子的作用1、体液调节因子2、细胞膜上的调节

6、因子自身衰变C4b、C3b、C5bC3转化酶、C5转化酶调节因子及作用体液因子C1INH——抑制C1r、C1s的酶活性，使C1失活C4bp——抑制C3转化酶形成、加速C3、C5转化酶衰变H因子——协助裂解C3bI因子——裂解C3b、C4b膜因子DAF——抑制C3转化酶形成MCP——促进C3b、C4b裂解C8bp——抑制C8、C9的结合MIRL——抑制C7、C8、C9组装攻膜复合体补体系统的生物学功能一、溶细胞作用二、活性片断介导的生物学效应三、免疫调节作用溶菌溶细胞补体的溶细胞作用肥大细胞过敏介质C5aC3a补体的过敏毒素作用C567C5aC3a补体的趋化作用中性粒细胞单核-

7、巨噬细胞血管组织免疫复合物C3b受体红细胞补体的免疫黏附作用清除免疫复合物细菌C3b受体吞噬细胞补体的调理作用补体调理杀菌作用C1q——识别免疫复合物、识别病毒膜蛋白C4a——过敏毒素C4b——组成C3、C5转化酶、参与免疫粘附C2b——组成C3、C5转化酶C3a——过敏毒素、趋化因子C3b——组成C3、C5转化酶、参与免疫粘附、调理作用C5a——过敏毒素、趋化因子C5b、C6、C7——趋化因子、组成攻膜复合体C8、C9——组成攻膜复合体Ba——参与免疫调节Bb——组成C3、C5转化酶补体系统各成分的生