临检血液学-—溶血的检验.ppt

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1、溶血的检验广医附一院魏小平病例女，36岁，因“中期妊娠、重度贫血”入院。既往史：无特殊。查体：贫血面容，心肺查体未见明显异常，无头晕、眼花，无胸闷、气促，无心悸，无恶心、呕吐，无皮肤瘀点、瘀斑，无咳嗽、咳痰，无腹痛、腹胀，无阴道流血、流水，无血尿、黑便等不适。检验检查结果：网织红细胞比率:3.18%，未成熟网织红细胞:0.09%，平均网织RBC体积:157.4fLRBC(1012/L)Hb(g/L)Hct(%)MCV(fL)MCH(pg)2016-01-131.086312.8118.558.32016-02-231.265816.0124.6462016-02-290.965414.0145

2、.756溶血问题红细胞的结构？红细胞破坏后人体会有什么临床表现？红细胞为什么会破坏？（原因）红细胞破坏以后到哪儿了？（细胞内外溶血）怎么才能发现红细胞破坏了？（溶血的检验）红细胞形态红细胞膜结构人的红细胞胞膜由蛋白质、脂质、糖类及无机离子等组成，脂质占50%、蛋白质占40%、糖类占8%。磷脂双分子层构成其基本支架，其间镶嵌着多种膜蛋白。红细胞膜结构红细胞的特点：1.膜的不对称性2.膜的流动性血红蛋白血红蛋白是红细胞的主要成份。每个血红蛋白分子由4个血红素基团与珠蛋白构成，每个血红素又由4个吡咯环组成，在环中央有一个铁原子。血红蛋白中的铁在二价状态时，可与氧呈可逆性结合（氧合血红蛋白），如果铁氧

3、化为三价状态。血红蛋白则转变为高铁血红蛋白，就失去了载氧能力。红细胞酶1、糖酵解途径酶（PK）2、磷酸戊糖旁路代谢酶（G6PD)3、核苷酸代谢酶红细胞破坏原因*红细胞膜结构的破坏*血红蛋白分子结构异常*红细胞酶缺陷*外部因素作用于红细胞溶血性贫血概念红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血如要骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病溶血性贫血的临床表现（1）急性溶血性贫血：①头痛、呕吐、高热②腰背四肢酸痛，腹痛③酱油色小便④面色苍白与黄疸⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿（2）慢性：①贫血；②黄疸；③肝脾肿大溶血性贫血的分类

4、1.红细胞自身异常性溶血性贫血2.红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血一、红细胞自身异常性HA1.遗传性：（1）膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症（2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏（3）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病①肽链合成量的异常：海洋性贫血②肽链质的异常：异常血红蛋白病2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmalnocturnalhemoglo-binuria,PNH）二、红细胞周围环境异常所致HA1.免疫性因素：（1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA）（2）同种免疫性溶血性贫血：①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应2.物理和机械损伤：（1）行军性血红蛋白尿症、人工

5、心脏瓣膜（2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害3.化学药物和生物因素：（1）磺胺类、苯类、砷和铅等（2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒4.感染因素溶血性贫血的实验室检查溶血的检验溶血病因的检验溶血的检验红细胞破坏的检验骨髓代偿性增生的检验红细胞破坏的检验红细胞寿命测定异形红细胞、破碎红细胞总胆红素（以间接胆红素为主）、尿胆原、粪胆原血浆游离血红蛋白测定血清结合珠蛋白测定尿含铁血黄素试验血浆高铁血红蛋白白蛋白检测溶血的部位1血管内溶血红细胞在循环血液中溶破,血红蛋白直接释入血浆。多见于PNH，G－6PD缺乏，冷抗体型自体免疫性溶血性贫血，以及药物、理化、感染等因素所致之溶血性贫血2

6、血管外溶血红细胞在肝、脾、骨髓内被单核-巨噬细胞识别、吞噬及分解,主要是脾脏破坏红细胞。多见于遗传性球形红细胞增多症、血红蛋白病、温抗体型自体免疫性溶血性贫血。3原位溶血（无效性红细胞生成）血管内溶血的过程：血红蛋白游离血红蛋白↑高铁血红蛋白高铁血红素血红蛋白结合体结合珠蛋白→与白蛋白结合血红蛋白尿含铁血黄素尿尿胆原排出肾肝脏胆汁肠血液重吸收粪胆原↑与血结素结合高铁血红素白蛋白血管外溶血的过程：巨噬细胞内的红细胞胆红素血浆（高胆红素血症）肝脏胆汁肠血液重吸收粪胆原↑异形红细胞、破碎红细胞H-J小体、卡波氏环红细胞寿命（erythrocytelifespandetermination)原理：标记

7、放射性核素51Cr红细胞注入血循环，观察标记红细胞的消失率，以其在血循环中消失1/2（半衰期T½）表示红细胞寿命参考范围：半衰期T½为25-32天红细胞寿命临床意义：溶血性贫血寿命缩短应用评价：反应红细胞的消亡状态，是诊断溶贫有力的依据血浆游离血红蛋白(plasmafreehemoglobin)测定原理：亚铁血红素具有类过氧化物酶的作用，催化H2O2释放新生态氧，使邻苯胺发生脱氢氧化呈黄色，根据颜