临检血液学-—其他白细胞检验（3）.ppt

《临检血液学-—其他白细胞检验（3）.ppt》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、广州医科大学第二临床学院内科学教研室庞缨(1040115)其他白细胞性疾病中的应用（三）第八节其他白细胞疾病包括:1.白细胞减少症和粒细胞缺乏症2.类白血病反应3.传染性“单个核细胞”增多症4.噬血细胞综合症5.脾功能亢进(自学)6.类脂质沉积病(自学)一.白细胞减少症：白细胞总数低于4.0×109/L（儿童≧10岁低于4.5×109/L儿童﹤10岁低于5.0×109/L）粒细胞减少症：中性粒细胞低于2.0×109/L（儿童10-14岁低于1.8×109/L儿童﹤10岁低于1.5×109/L）粒细胞缺乏症：中性粒细胞低于0.5×109/

2、L机理干细胞池多能干细胞、粒-单祖细胞成长成熟池（分裂池、成熟池、储备池）8-14天分裂池：原粒—中幼粒成熟池：晚幼粒-分叶核储备池：骨髓内（3-5天）功能池循环及附在小静脉和微血管（边缘池）中性粒细胞在外周血6-7小时；进入组织1-3天粒细胞缺乏的病因及发病机理：（1）粒细胞的增殖和成熟障碍（化学、放射、感染）（2）粒细胞的破坏和消耗过多（抗感染、免疫破坏）（3）分布异常（转移/假性）（4）释放障碍（惰性—LLS）粒细胞缺乏症的临床表现：起病急、乏力、高热、溃疡，易脓毒血症和败血症。[实验室检查]1.血象白细胞/中性粒细胞不同程度的减少，淋

3、巴细胞相对增多，单核细胞增多。粒细胞严重缺乏，甚至为0，核固缩，中毒颗粒。非造血细胞比例增高，红细胞和血小板正常。2.骨髓象粒细胞明显减低或缺乏成熟阶段的粒细胞，可见原始、早幼阶段而无成熟阶段细胞。非造血细胞相对增多，红系和巨核系大致制正常。3.其他检验：1.储备池检验：灭活毒素，激素2.边缘池检验：ADR3.破坏过多的检验：溶菌酶浓度及指数4.抗体检测5.CFU-GM培养及集落刺激活性测定（CSA）6.DF32P标记中性粒细胞动力学二、类白血病反应(Leukemoidreaction)[概述]是指机体受某些疾病或外界因素激发后，造血组织

4、出现的一种异常反应，其血象类似白血病但非白血病，故称类白血病反应。类白血病的特点：①血象类似白血病表现，白细胞数显著增多，或有一定数量的原始和幼稚细胞出现。②有明显诱因③在原发疾病好转或解除后，类白反应也迅速自然恢复。机理：1.感染：细胞调控机制改变（微生物、毒素）巨噬细胞和T细胞激活，生长因子释放，刺激骨髓造血干细胞和前体细胞分化，促使储备池细胞进入循环池。2.恶性肿瘤产生并释放集落刺激因子，促使边缘池细胞释放。3.其他原因：毒素、缺氧、化学、外伤，破坏髓血屏障。按周围血白细胞的多少可分为：白细胞增多性和白细胞不增多性。按病情缓急分为

5、急性和慢性。按细胞类型可分为：1.中性粒细胞型最常见，多见于各种感染、晚期肿瘤、农药中毒、大面积烧伤，以化脓性细菌感染最为常见，尤其多见于儿童。(2).淋巴细胞型常见于某些病毒感染，如传单、百日咳，粟粒性肺结核等。(3).单核细胞型见于亚急性心内膜炎、斑疹伤寒、细菌性痢疾等。(4).嗜酸粒细胞型见于寄生虫、哮喘、HL、过敏性疾病等。(5).红白血病型各种溶血(6).浆细胞型少见，结核、败血症[实验室检查]1.血象多超过50×109/L，可分多种细胞类型（1）.中性粒细胞型多见，可有中毒颗粒、核固缩和空泡，可出现晚幼、甚至原、早幼阶段，

6、但不超过10%。红细胞、血红蛋白和血小板无明显异常。(2).淋巴细胞型白细胞总数20-30×109/L，淋巴细胞超过40%，成熟为主，可见幼淋、异淋，原淋少见。(3).单核细胞型白细胞总数大于30×109/L，单核细胞超过30%偶见幼单。(4).嗜酸粒细胞型白细胞总数大于20×109/L，嗜酸细胞超过20%，最高可90%。(5).红白血病型幼红、幼粒(6).浆细胞型少见，2%2.骨髓象变化不大，中性粒细胞型粒系统增生活跃，伴粒细胞核左移，可有中毒颗粒、核固缩和空泡。红系、巨核正常。需排除CML和MDS.类白血病反应要注意与慢性粒细胞白血

7、病相鉴别。类白慢粒明确病因有无临床表现原发病症状白血病症状白细胞计数中度增高，小于十万增多，常达10-20万不成熟细胞幼稚5-15%，原始小于5%常在30%以上，原始细胞高白细胞形态中毒颗粒，空泡畸形，Auer小体嗜酸、碱粒细胞比例不增多常增多红细胞无明显变化早期高，进行性减少血小板正常或增加早期增高，后期减少NAP显著增加显著减少骨髓像白系增加，核左移晚期大量原幼细胞Ph1染色体、bcr/abl基因无阳性病理检查无浸润有器官、组织浸润治疗效果解除原发病后效果好疗效差三、传染性“单个核细胞”增多症(infectiousmononucleosi

8、s,IM)[概述]是由EB病毒感染引起的细胞学上以淋巴细胞良性增生伴形态变异为主要表现的自限性急性或亚急性感染性疾病。机理：EB病毒是嗜B淋巴细胞的DNA病毒，为