临检血液学-—其他白细胞检验（2）.ppt

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1、广州医科大学第二临床学院内科学教研室庞缨(1040115)其他白细胞性疾病中的应用（二）课时安排：（六个学时）淋巴瘤（两个学时）浆细胞性疾病（一学时）讲授：多发性骨髓瘤，余自学骨髓增殖性肿瘤（一学时）讲授：原发性血小板增多症、骨纤其他白细胞疾病（两学时）讲授：白细胞减少症、类白血病反应、噬血细胞综合症、传单等第七节浆细胞肿瘤浆细胞肿瘤（plasmaneoplasms）的定义：系单克隆浆细胞异常增生，并分泌单克隆免疫球蛋白和（或）其多肽链亚单位的一组肿瘤性疾病。包括：多发性骨髓瘤（浆细胞骨髓瘤）、浆细胞瘤、意义未定的单克隆免疫球蛋白病、免疫球蛋

2、白沉积病、骨硬化性骨髓瘤。以多发性骨髓瘤最常见。一、多发性骨髓瘤(multiplemyeloma)[概述]是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种血液系统恶性肿瘤。[概述]特征：恶性浆细胞在骨髓内克隆性异常增殖，血清中出现过量的单克隆免疫球蛋白（monoclonalimmunoglobulin）或其多肽亚单位，即M成份(monoclonalcomponent)或M蛋白（monoclonalprotein）。临床上以溶骨性骨病、贫血、肾功能损害、高钙血症为特征。病因和发病机理：未确定，可能与化学毒物、电离辐射、慢性炎症、自免疾病、遗传和病毒感染有关

3、。可能起源较前B细胞更早的造血前体细胞。IL-6为促进B细胞分化为浆细胞的调节因子，MM的IL-6可通过信号转导蛋白gp130激活JAK-STAT和RAS-MAP信号通路，上调抗凋亡蛋白表达，最终刺激MM细胞生长并抑制其凋亡。发病情况：发病率约1/10万，年龄在50-60岁之间，40岁以下少见。男女之比为3：2。临床表现：早期可无明显症状，随骨髓瘤细胞的浸润、破坏可引起肝、脾肿大，骨痛、骨质疏松和病理性骨折，肾功能损害等。破坏骨髓造血组织及肾损害可引起贫血以及白细胞、血小板减少。正常免疫球蛋白减少及中性粒细胞减少常导致感染。血清中M蛋白成份明

4、显增高导致高粘滞综合征，沉积在组织可导致淀粉样变。血小板减少和高粘滞综合征影响止、凝血功能可导致出血。临床表现：WHO(2008)将多发性骨髓瘤分为症状性骨髓瘤和无症状性骨髓瘤。。前者有终末器官损害（CRAB）按B2-微球蛋白和白蛋白水平进行临床分期。[实验室检查]1.血象90%不同程度贫血、红细胞缗线样；白细胞可正常或减少，瘤细胞可出现，如超过20%，绝对值大于2×109/L考虑为浆白。血小板正常或减低。红细胞缗钱样排列2.骨髓象骨髓增生活跃或明显活跃，瘤细胞占有核细胞10%以上，可多达80%。可呈弥漫性、局灶性、斑片状分布。多部位、痛点

5、穿刺。骨髓活检提高检出率。2.骨髓象形态特点2.骨髓象形态特点3.血清、尿液游离轻链检测多发性骨髓瘤时，浆细胞异常增殖，约99%的患者血清和尿中存在M蛋白，分泌异常单克隆免疫球蛋白（M蛋白）为MM主要特征之一。3.血清、尿液游离轻链检测检测方法：血清蛋白电泳（SPE）、尿蛋白电泳（UPE）、免疫固定电泳（IFE）。3.血清、尿液游离轻链检测完整的免疫球蛋白分子由2条重链和2条轻链组成。2条轻链具有限制性，不是k链即为入链。MM轻链分泌多于重链，从而血中出现游离轻链（FLC），当FLC超过肾小管重吸收范围时，FLC由尿液排出，即本-周蛋白（BJ

6、P）。FLC在MM诊断及预后判断有重要意义。方法：1.血清蛋白电泳：正常血清蛋白电泳MM的血清蛋白电泳（见M峰）方法：2.免疫固定电泳：4.血液生化及其他检验：（1）血清钙、磷和AKP（2）B2微球蛋白及LDH（3）肾功能检查（4）尿酸、ESR（5）IL-6及SIL-6R5.免疫表型分析CD45弱阳性或阴性，多数不表达CD19、CD20，CD38、CD79a、CD138弱阳性，胞内可检测到单克隆K或入轻链，CD56多为阳性表达，但病情进展可转阴。CD38+/CD45-ClonalLambdaPC’sonFlowDualFluorescen

7、tAnalysisonMyelomaPlasma6.细胞遗传学与分子生物学常见有8、13、14、X部分缺失。t（11，14）（q13；q32），与cyclinD1过表达有关。超二倍体预后良好，亚二倍体预后较差。高危组：del(17p13)、t(14;16)、t(14;20)预后较好：t(4;14)、del(13q)t(11;14)(q13;q32)inMultipleMyelomaBreakpointsspreadover~300kbAssociatedwithectopicexpressionofcyclinD1at11q13t(4;14)

8、(p16;q32)inmultiplemyelomaoccursin~20%ofmyelomabreakpointsspreadover150kbassociate