血液学检验溶血性贫血

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1、同学们好溶血性贫血Hemolyticanemia溶血性贫血概念溶血性贫血由于红细胞的内在缺陷或外在因素的作用，使红细胞破坏增加，寿命缩短，骨髓造血功能不足以代偿红细胞的损耗而发生的贫血。代偿性溶血性贫血正常人的骨髓有强大的代偿功能，在强烈刺激下，骨髓造血功能可增强到正常的6～8倍，以至于红细胞寿命缩短到15～20天，仍可以不表现出贫血，即称为代偿性溶血性贫血。溶贫病因分类主要分为两大类：红细胞内在缺陷和外在因素损伤。代表疾病膜酶血红蛋白红细胞内在缺陷遗传性球形红细胞增多症遗传性椭圆形红细胞增多症G6PD缺陷症PK缺陷症珠蛋

2、白生成障碍性贫血异常血红蛋白病红细胞外在因素损伤免疫因素非免疫因素AIHACASPCH药物诱发的免疫性溶贫新生儿同种免疫性溶贫溶血性输血反应PNH微血管病性溶血性贫血心源性溶血性贫血行军性血红蛋白尿症砷化物、硝基苯、苯肼、蛇毒等中毒溶血性链球菌、疟原虫、产气荚膜杆菌等感染溶血性贫血的特点1.遗传性溶血性贫血常有贫血、黄疸、脾肿大的家族史2.某些溶贫呈一定的地域性分布3.化学因素所致常和患者所从事的职业有关4.多种药物都可致溶贫5.长期反复贫血和黄疸见于遗传性溶贫，自身免疫性溶血性贫血亦常表现为时重时轻6.恶性淋巴瘤、慢性淋

3、巴细胞白血病、传单和SLE常易并发AIHA，人工心脏瓣膜置换术后常易致继发性红细胞破碎综合征。溶血性贫血的临床表现与溶血的缓急、程度和场所有关，一般分为急性和慢性两种。1.急性溶血常突然发生，伴有寒战、高热、腰酸背痛、胸闷气急、头痛烦躁，亦可表现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状，也可出现血红蛋白尿，并随着溶血的发生、发展而尿色加深。2.慢性溶血起病缓慢，症状轻微，多有慢性贫血的症状如苍白、乏力、头晕、气短，也可无贫。肝脾多肿大。轻度或隐性黄疸三大表现。起病于婴幼儿的可有骨骼和面容改变。再障危象网织红降低，贫血急剧加重，甚至发生

4、全血细胞减少。溶贫的实验室诊断1.确定是否为溶血性贫血2.确定主要的溶血部位是血管内还是血管外3.查找溶血原因，明确诊断肯定溶血的证据红细胞破坏增加的证据红细胞代偿性增生的证据红细胞形态学红细胞渗透脆性试验和孵育脆性试验自身溶血试验抗人球蛋白试验其它用于鉴别溶贫的实验室检查红细胞破坏增加的证据粪胆原和尿胆原排泄增加血清结合珠蛋白减少红细胞寿命缩短高胆红素血症Hb血管内溶血的证据血浆游离Hb血清结合珠蛋白含铁血黄素尿血浆高铁血红素白蛋白红细胞代偿增生的证据红细胞肌酸增高骨髓幼红细胞增生周围血象中出现幼红细胞网织红细胞增多网织

5、红细胞增多溶贫血象红细胞碎片左：盔形、三角形、棘形、碎片等右：人工造成的皱缩红细胞（涂片太厚、天气湿热、玻片带碱性）多嗜红细胞Howell-Jolly小体Howell-Jolly小体Cabot环Cabot环嗜碱点彩红细胞溶贫骨髓象溶贫骨髓象-有丝分裂的幼红细胞红细胞渗透脆性37℃孵育24h遗传性球形红细胞增多症增高显著增高自身免疫性溶血性贫血增高显著增高珠蛋白生成障碍性贫血轻度减低减低不稳定性血红蛋白病正常或轻度减低显著减低丙酮酸激酶缺乏症正常显著增高几种溶血性贫血红细胞渗透脆性试验的改变几种溶贫红细胞自身溶血试验的改变

6、正常人＜3.5％＜1.0％＜1.0％遗传性球形红细胞增多症增强明显纠正明显纠正G6PD缺乏症正常或轻度或轻度或中度纠正轻度增强中度纠正不稳定血红蛋白病轻度增强纠正纠正丙酮酸激酶缺乏症中度增强不能纠正明显纠正自身溶血试验加入葡萄糖加入ATP（pH6.8）其他鉴别溶贫的实验室检查酸溶血试验冷热溶血试验变性珠蛋白小体生成试验红细胞酶活性测定包涵体生成试验热变性和异丙醇试验碱变性试验和血红蛋白电泳SDS-聚丙烯酰胺凝胶电泳基因分析血管内和血管外溶血的鉴别血管内溶血血管外溶血病因外因素，后天获得性内因，先天缺陷多见临床经过急性，也有

7、慢性慢性，可有急性溶血危象贫血较重较轻，溶血危象时加重黄疸多数较明显较轻，溶血危象时加重肝脾肿大不很明显，触诊有压痛多为显著，触诊不痛红细胞主要破坏场所血管内单核吞噬细胞系统红细胞形态学改变少见常见红细胞脆性改变变化小多有改变血红蛋白血症常大于100mg/L轻度增高血红蛋白尿常见无或轻度骨髓再障危象少见急性溶血加重时可见骨髓细胞外铁正常或减低可增高含铁血黄素尿慢性可见一般阴性结合珠蛋白明显减少轻度减少或正常高铁血红素白蛋白可出现无脾切除治疗无效有效鉴别诊断1.有贫血及网织红细胞增多者2.兼有贫血及无胆色素尿性黄疸者3.患有

8、无胆色素尿性黄疸而无贫血者4.有幼粒幼红细胞性贫血、成熟红细胞畸形，轻度网织红细胞增多遗传性球形红细胞增多症HereditaryspherocytosisHE遗传性球形红细胞增多症是一种红细胞膜先天缺陷的溶血性贫血，其特点为慢性溶血过程常伴有急性发作，循环血液中球形红细胞增多，红细胞渗透脆性增高，并有不