凝血与抗凝血平衡紊乱ppt课件

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1、病理生理学（Pathophysiology）第十四章凝血与抗凝血平衡紊乱（Imbalanceofcoagulationandanticoagulation）1人民卫生出版社病理生理学凝血与抗凝血的平衡2人民卫生出版社病理生理学血管痉挛血小板血栓形成血液凝固抗凝系统纤溶系统凝血系统抗凝凝血纤溶生理性止血3第一节凝血系统功能异常人民卫生出版社病理生理学一、凝血系统的激活4人民卫生出版社病理生理学外源性凝血系统ⅩⅩaPL+Ca2+Ⅴa凝血酶原凝血酶纤维蛋白原纤维蛋白单体交联纤维蛋白凝块TFCa2+ⅦaⅦⅫa，ⅩaTF-Ⅶ

2、a复合物组织因子途径抑制物（tissuefactorpathwayinhibitor，TFPI）5人民卫生出版社病理生理学肝素TFPI+FⅩa-TFPI复合物FⅩa-TFPI-FⅦa-TF四合体内源性凝血系统6人民卫生出版社病理生理学ⅫⅫa胶原ⅪⅪaⅨⅨaⅧaPL+Ca2+ⅩⅩaPL+Ca2+Ⅴa凝血酶原凝血酶纤维蛋白原纤维蛋白单体交联纤维蛋白凝块Ca2+1.2.3.Ⅹ因子激活物凝血酶原激活物XIIIXIIIaCa2+共同凝血途径的三个阶段1.凝血酶原激活物的形成FX激活成FXa，进而形成凝血酶原激活物2.凝血酶的

3、形成凝血酶原（FII）激活成凝血酶（FIIa）3.纤维蛋白的形成纤维蛋白原（Fbg）转变成纤维蛋白（Fbn）7人民卫生出版社病理生理学二、凝血因子的异常（一）与出血倾向有关的凝血因子异常1.遗传性血浆凝血因子缺乏血友病、血管性假血友病2.获得性血浆凝血因子减少VitK缺乏或严重肝病导致凝血因子合成减少（二）与形成血栓倾向有关的凝血因子异常凝血和抗凝成分基因的改变；病理因素下的凝血因子浓度增加均能引起血栓8人民卫生出版社病理生理学血友病是一组由于遗传性凝血酶原激活物生成障碍造成的出血性疾病。包括：血友病A（Ⅷ缺乏症）

4、血友病B（Ⅸ缺乏症）血友病C（Ⅺ缺乏症）血友病A是典型的性染色体（X染色体）隐性遗传疾病表现：内出血，创伤后出血不止9人民卫生出版社病理生理学欧洲皇室血友病遗传图10人民卫生出版社病理生理学血管性假血友病病因：vWF（血管性假血友病因子）缺乏11人民卫生出版社病理生理学plateletvWFvWFGPⅠb-Ⅸ-ⅤGPⅡb/Ⅲaactivated12第二节抗凝系统和纤溶系统功能异常人民卫生出版社病理生理学抗凝系统和纤溶系统功能异常13人民卫生出版社病理生理学抗凝系统纤溶系统凝血系统抗凝凝血纤溶一、抗凝系统功能异常（一

5、）抗凝血酶-Ⅲ减少或缺乏AT-Ⅲ缺乏、异常症通常可产生反复性、家族性深部静脉血栓症。14人民卫生出版社病理生理学（一）抗凝血酶-Ⅲ减少或缺乏1.遗传性缺乏AT-Ⅲ基因位于1号染色体，约19Kb。由于遗传因素引起的AT-Ⅲ基因变异，可导致AT-Ⅲ缺乏、异常症的发生。15人民卫生出版社病理生理学一、抗凝系统功能异常2.获得性缺乏16人民卫生出版社病理生理学（一）抗凝血酶-Ⅲ减少或缺乏合成减少丢失、消耗增多E肠道吸收蛋白障碍肝脏功能障碍外服雌激素肾病患者丢失AT-Ⅲ17人民卫生出版社病理生理学（二）蛋白C和蛋白S缺乏内皮

6、细胞蛋白C激活的蛋白C（APC）凝血酶灭活FⅤa，FⅧa蛋白S＋＋血栓调节蛋白TM凝血酶（1）蛋白C缺乏、异常症：PC缺乏、异常症属常染色体显性遗传，包括数量缺乏和结构异常。临床上多发生深部静脉血栓症。（2）蛋白S缺乏、异常症：PS是APC分解FVa、FⅧa的辅助因子。PS缺乏、异常症往往可导致深部静脉的血栓形成倾向。18人民卫生出版社病理生理学1.遗传性缺乏和APC抵抗（3）APC抵抗：1）定义：正常情况下，若在血浆中加入APC，由于APC可使FVa和FⅧa失活，部分凝血活酶时间（APTT）延长。但一部分静脉血栓

7、患者的血浆标本，若想获得同样的APTT延长时间，则必须加入比正常时更多的APC，通常将这一现象称为APC抵抗。2）原因：抗PC抗体、PS缺乏和抗磷脂抗体以及FV或FⅧ基因突变。19人民卫生出版社病理生理学1.遗传性缺乏和APC抵抗2.获得性缺乏PC和PS缺乏的原因：VitK缺乏或应用VitK拮抗剂等严重肝病、肝硬化等口服避孕药、妊娠等情况20人民卫生出版社病理生理学21人民卫生出版社病理生理学二、纤溶系统功能异常纤溶酶原纤溶酶纤溶酶原激活物降解纤维蛋白水解凝血酶、凝血因子纤溶抑制物（PAI-1等）＋-内源性凝血时P

8、K分解产生激肽释放酶外源性凝血时产生的tPA和uPA1.遗传性纤溶功能亢进2.获得性纤溶功能亢进（1）器官严重损伤时释放大量纤溶酶原激活物（2）某些恶性肿瘤可释放大量tPA入血（3）肝功障碍时合成PAI减少及tPA灭活减少（4）DIC时可产生继发性纤溶亢进（5）溶栓疗法时，溶栓药物等可引起纤溶亢进22人民卫生出版社病理生理学（一）纤溶功能亢进引起的出血倾向1