凝血和抗凝血平衡紊乱 ppt课件

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1、第十四章凝血和抗凝血平衡紊乱(CoagulationandAnti-coagulationDisturbance)凝血与抗凝血的平衡血管收缩血小板血栓形成血液凝固——纤维蛋白凝块形成生理性止血的过程抗凝血系统纤溶系统凝血系统抗凝凝血纤溶凝血系统激活的同时，抗凝和纤溶系统也被激活。三者处于动态平衡。根据启动因子的不同，凝血过程有两条通路:由XII因子活化启动内源性凝血通路。由组织因子/组织凝血活素启动外源性凝血通路。凝血系统的激活内源性凝血通路ⅫⅫa胶原ⅪⅪaⅨⅨaⅧaPL+Ca2+ⅩⅩaPL+Ca2+Ⅴa凝血酶原凝血酶纤维蛋白原纤维

2、蛋白单体交联纤维蛋白凝块Ca2+1.2.3.Ⅹ因子激活物凝血酶原激活物XIIIXIIIaCa2+外源性凝血通路ⅩⅩaPL+Ca2+Ⅴa凝血酶原凝血酶纤维蛋白原纤维蛋白单体交联纤维蛋白凝块TFCa2+ⅦaⅦⅫa,ⅩaTF-Ⅶa复合物凝血过程三个阶段：内凝途径外凝途径凝血酶原激活物形成（ⅩaⅤPLCa2+）反馈性加速凝血酶原向凝血酶的转化凝血酶生成诱导血小板的不可逆聚集激活Ⅻ、ⅩIII激活纤溶酶原，增强纤溶系统活性纤维蛋白生成1.凝血酶原激活物的形成2.凝血酶的形成（关键）3.纤维蛋白的形成图RBC悬挂在纤维蛋白索上（扫描电镜，左20

3、00，右5200）http://www.pmph.com抗凝系统细胞抗凝系统单核-巨噬细胞系统对凝血因子、组织因子、凝血酶原激活物及可溶性纤维蛋白单体的吞噬、清除作用。体液抗凝系统丝氨酸蛋白酶抑制物类如抗凝血酶Ⅲ：蛋白酶类如蛋白C和蛋白S：组织因子途径抑制物(TFPI)抗凝系统的组成http://www.pmph.com1、丝氨酸蛋白酶抑制物类以抗凝血酶Ⅲ为代表可灭活FⅡa，FⅦa，FⅨa，Ⅹa，Ⅺa等凝血酶与血管内皮细胞表面肝素样物质结合，继而被AT-Ⅲ灭活补体C1抑制物，a1-抗胰蛋白酶，a2－抗纤溶酶，a2－巨球蛋白，肝素辅

4、因子。http://www.pmph.com内皮细胞2、血栓调节蛋白-蛋白C系统蛋白C激活的蛋白C（APC）凝血酶灭活FⅤa，FⅧa蛋白S＋＋血栓调节蛋白TM凝血酶http://www.pmph.com3、组织因子途径抑制物（TFPI)肝素TFPI+FⅩa-TFPI复合物FⅩa-TFPI-FⅦa-TF四合体(tissuefactorpathwayinhibitor)单核-巨噬细胞系统清除：凝血因子、组织因子、凝血酶原激活物及可溶性纤维蛋白单体。肝细胞：合成抗凝物质AT-III,PC，Plg灭活凝血因子IXa,Xa,XIa等细胞抗凝系

5、统以抗凝血酶Ⅲ和肝素为代表AntithrombinⅢ&Heparin去除凝血酶抗凝血酶Ⅲ去除Ⅻa,Ⅺa,Ⅹa,Ⅸa抗凝血酶Ⅲ肝素X100抗凝系统纤溶酶原（plasminogen,plg）纤溶酶（plasmin，pln）纤溶酶原激活物(plasminogenactivators,PAs）纤溶酶原激活物抑制物(PAIs)纤维蛋白原(Fbg)纤维蛋白(Fbn)纤维蛋白降解产物(fibrindegradationproduct，FDP)纤溶系统组成纤溶系统受损组织、内皮细胞纤溶酶纤溶酶原纤维蛋白(原)纤维蛋白降解产物尿激酶原(uPA)组织纤

6、溶酶原激酶（tPA)FXI激肽释放酶原（PK）内源性途径外源性途径尿激酶激肽释放酶FXIIaFXIa凝血酶FXIIa肾脏抑制血小板聚集水解Ⅴ,Ⅷ,Ⅻ凝血酶纤溶酶的激活纤溶系统抑制物纤溶系统plgpln纤溶酶原激活物抑制物-1（PAI-1）凝血与抗凝血平衡的调节血管内皮细胞的抗凝和促纤溶作用VEC正常时不表达TF生成PGI2，NO，及ADP酶等扩血管物质，抑制PLT聚集产生tPA，uPA等纤溶酶原激活物抗凝作用产生TFPI表达血栓调节蛋白（TM）表达肝素样物质凝血与抗凝血平衡的调节正常内皮细胞分泌抗凝纤溶物质抗凝作用内皮细胞受损分泌组

7、织因子和凝血因子等促凝作用血管内皮细胞的抗凝作用凝血与抗凝血平衡的调节血小板在凝血中的作用粘附（adhesion）血管内皮损伤，内皮下胶原暴露血小板与胶原结合被胶原,凝血酶ADP,TXA2,PAF激活血小板参与凝血过程聚集（aggregation）——血小板相互之间的结合静息时无聚集刺激时聚集伸出伪足，同时血小板脱颗粒血小板参与凝血过程释放（release）致密颗粒释放ADP，5-HTα颗粒释放纤维蛋白原、纤维连接蛋白等粘附性蛋白产生蛋白激酶C，TXA2等收缩（constrict）血管收缩，使血凝块硬化，止血过程更加牢固吸附（ads

8、orption）悬浮于血浆中的血小板能吸附许多凝血因子于其表面凝血和抗凝血平衡紊乱(Coagulationandanticoagulationdisturbance)血栓形成（Thrombosis）出血（Bleeding）coagul