临床医学检验主管技师资格考试专业实践能力备考资料讲义6

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1、（八）溶血性贫血的实验诊断同学们应重点掌握：1.熟练掌握溶血性贫血检验概述2.熟练掌握溶血性贫血的筛查项目与应用1.溶血性贫血检验概述（1）定义：是由于某种原因使红细胞存活期缩短，破坏增加，超过了骨髓代偿能力所引起的一类贫血。（2）溶血性贫血的分类:①病因学分类：红细胞内在缺陷所致的溶贫：红细胞膜缺陷：遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症等；红细胞酶缺陷：G6PI）缺陷症、PK缺陷症等；球蛋白合成异常：球蛋白生成障碍性贫血、异常血红蛋白病等。红细胞外来因素所致的溶贫：免疫性溶贫、化学毒物或药物、溶血性病原体感染等所致的溶贫、脾功能亢进等。②

2、按溶血发生的部位分血管内溶血和血管外溶血。（3）确定有无溶血：按表2-7进行实验判断。项目参考值溶血情况网织红细胞计数0.5%〜1.5%绝对值（24〜84）X107L异形红细胞0〜0.6%t嗜多色性红细胞0.2%〜1%f骨髄红系增生活跃tt间接分裂细胞增多、核染色质小体及卡波环粒红比例3〜5：1缩小或位置胆红素总胆红素5.1〜17.1umol/Ltt间接胆红素为主间接胆红素34.2〜102.6umol/L血清游离Hb<40mg/L血管内溶血血清结合珠蛋口0.2〜109gHb/L高铁血红素白蛋白—+Hb尿—+Rous实验—+血清乳酸脱氢酶109〜24

3、5U/L红细胞寿命CCrTl/2)25〜35天缩短例题：诊断溶血最可靠的指标是A.红细胞增多B.红细胞寿命缩短C.非结合胆红素增高D.尿胆原排泄增多E.骨髓红系增生答案:B(4)血管内与血管外溶血的鉴别:见表2-8。特征血管内溶血血管外溶血病因红细胞内缺陷，外因素后天多见红细胞内缺陷，外因素遗传性多见红细胞破坏场所血管内单核吞噬细胞系统病程急性多见常为慢性，可急性加重肝、脾肿大少见常见红细胞形态学改变少见常见红细胞脆性改变变化小多有改变Hb血症4~100g/dl轻度增高Hb尿常见无或轻微尿含铁血黄素慢性可见一般阴性骨髓再障危象少见急性加重时少见LD

4、H增高轻度增高(5)溶血性贫血的红细胞形态异常，见表2-9。异常改变溶血性贫血先天性获得性裂红细胞及碎片不稳定血红蛋白血症、包涵体贫血微血管病性溶血性贫血、人工心瓣膜棘红细胞脂蛋白缺乏性［重型肝病球形红细胞遗传性球形红细胞增多症免疫性溶血性贫血(温抗体形IgG)靶型红细胞珠蛋白生成障碍性贫血、异常血红蛋白血重型肝病症(HbE)红细胞凝集现象冷凝集素病(IgM)例题(单选)：溶血性贫血时不会见到的现象是:A.血管内溶血B.球形红细胞C.网织红细胞D.显著缗钱状形成E.红细胞寿命缩短答案：D(6)溶血性贫血的实验诊断步骤:2.溶血性贫血的筛查项H与应用

5、(1)血浆游离血红蛋白测定①原理:血红蛋白具有类过氧化物酶活性的特点，它可催化氏02释放新生态氧，使联苯胺氧化成为蓝紫色，根据显色来推测血浆游离血红蛋白的量。②参考值：<40mg/Lo①临床意义：血管内溶血时显著升高；珠蛋白生成障碍性贫血、自身免疫性溶贫时轻度增高；血管外溶血、红细胞牒缺陷性溶贫时不增高。(2)血清结合珠蛋白(Hp)测定①原理：在待测血清中加入一定量的血红蛋白液，使之与待测血清中的结合珠蛋白形成通过电泳将结合的复合物与未结合的分开，测定HP-Hb复合物的量，从而得到血清中结合珠蛋白的量。②参考值：0.8〜2.7g/Lo③临床意义：增

6、高见于妊娠、慢性感染、恶性肿瘤等，但不能排除溶血；减低见于各种溶血、肝病或无结合珠蛋白血症、巨幼细胞贫血等。(3)血浆高铁血红素白蛋白测定①原理：血浆中游离的血红蛋白被氧化为高铁血红蛋白，再分解为珠蛋白和高铁血红素，高铁血红素与白蛋白结合形成高铁血红素白蛋白，后者与硫化胺形成一个容易识别的较血色原，用光谱仪观察，在绿光区558nm处有一最佳吸收区带。①结果：阴性。②临床意义：血管内溶血时阳性。(4)血红蛋白尿测定①原理：血管内有大量红细胞破坏，血浆中的游离血红蛋白超过1000mg/L时，血红蛋白可随尿排出，尿中血红蛋白检查阳性。②结果：尿隐血试验阴

7、性。②临床意义：血型不合的输血、大面积烧伤、恶性疟疾、某些传染病、溶血性屮毒症等，明显增多。(5)尿含铁血黄素试验①原理：当血红蛋白通过肾滤过时，部分铁离子以含铁血黄素的形式沉积于上皮细胞，并随尿液排出。②结果：阴性。③临床意义：慢性血管内溶血时阳性C(九)红细胞膜缺陷性贫血及其实验诊断同学们应重点掌握：1.了解红细胞膜的结构与功能1.熟练掌握红细胞膜缺陷的检验及其应用2.熟练掌握遗传性红细胞膜缺陷性贫血的实验诊断3.获得性红细胞膜缺陷性贫血的实验诊断1.红细胞膜的结构与功能红细胞膜屮蛋口质占50%,碳水化合物10%。膜的主要蛋口有主体蛋口和外周蛋

8、白。后者起支架作用,对维持红细胞的形态、稳定性和变形性有重耍作用。具有屏障作用和保持内环境稳定性作用；半透性;免疫性；影响