临床医学检验主管技师资格考试专业实践能力备考资料讲义17

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1、2012年主管技师基础科目四第二篇：临床血液学检验第九讲一、本讲的主要内容：(三十)常见出血性疾病的实验诊断1.出血性疾病的概述(1)了解概念(2)了解分类2.血管壁异常性疾病(1)了解过敏性紫瘢(2)了解遗传性毛细血管扩张症(3)了解其他血管壁异常性疾病3.血小板异常性疾病(1)掌握特发性血小板减少性紫瘢(2)掌握继发性血小板减少性紫瘢(3)了解血小板功能异常性疾病4.凝血因子异常性疾病(1)掌握血友病(2)了解血管性血友病(3)掌握维生素K缺乏和肝病所致的凝血障碍(4)了解遗传性纤维蛋口原缺陷症和因了X111缺乏症5.循环抗凝物质增多及相关疾

2、病(1)了解概述(临床特征等)(2)掌握实验室检查6.原发性纤溶亢进(1)了解概述(临床特征等)(2)掌握实验室检查(三十一)常见血栓性疾病的实验诊断1.弥散性血管内凝血(1)掌握概述(临床特征等)(2)了解病因及发病机制(3)掌握检验及诊断标准2.血栓前状态(1)了解概念(2)学握分子标志物检查3.易栓症(1)了解概念(2)掌握实验室检查(三十二)抗凝•溶栓治疗的实验室监测1.抗凝治疗监测(1)掌握肝素治疗的监测(低分子量肝素和普通肝素(2)掌握口服抗凝药治疗的监测2.抗血小板治疗监测(1)掌握阿司匹林治疗的监测(2)了解塞氯毗1定治疗的监测3

3、.溶栓治疗监测(1)了解尿激酶治疗的监测(2)了解链激酶治疗的监测(3)了解t-PA治疗的监测(三十三)出凝血试验的自动化(1)掌握凝血仪的检测原理和方法(2)了解血凝仪性能评价二、内容讲解(三十)常见出血性疾病的实验诊断同学们应重点掌握：1・出血性疾病的概述2.血管壁异常性疾病3.血小板异常性疾病4•凝血因子异常性疾病5•循环抗凝物质增多及相关疾病6.原发性纤溶亢进1.出血性疾病的概念及分类(1)出血性疾病：(2)分类：•是由于遗传性或获得性的因素，导致机体止血、凝血活性的减弱或抗凝血、纤溶活性的增强，引起自发性或轻微外伤后出血难止的一类疾病。

4、•①血管壁异常导致的出血性疾病：如遗传性血管性疾病和获得性血管壁结构、功能异常；•②血小板数量和功能异常引起的出血性疾病；•③凝血因子异常所致的出血性疾病；•④病理性抗凝物增多所致的出血性疾病；•⑤纤溶活性增高所致的出血性疾病；•⑥复合因素引起的出血性疾病。2.血管壁异常导致的出血性疾病(1)过敏性紫瘢，也称许兰•亨诺综合征。•多发于几童和青年人.是一种变态反应性出血性疾豹.主要以皮肤和粘膜出血为主要表现的临床综合征.•①临床H表瑰为单纯紫1#型、关节型、腹歇肾型和混合型・•②本病峡乏特异性检验结果.免疫荧光检査可见IgA与补体复合物的颗粒机积.

5、对确诊有一定(2)遗传性出血性毛细rfn管扩张症.亦称Rendu-Osler-Weber病.•是一种由于毛细血管壁遗传性发育不全所引起的出血性疾病.呈常染色体显性遗传.病变部位的局部血管扩张、扭曲和破裂出血.•①临床特征：成旗的毛细血管扩张：另外反冥同一部位出血.•②实验室检査：藕变部位组织摘理学检査可见毛细血管壁峽乏弾力纤维和平滑肌层.此为确诊的佐证.(1)其他血管性紫瘢:•包括单純性紫熱老年性紫蹶机緘性紫1氐坏血病等.都是由于血管壁的通透性、施性增加或由于免疫球蛋白、免疫复合物机积于血管壁所致.临床特征是皮肤反复发作性紫席・•实验室检並除CF

6、T阳性外.其他吐与止血检验多效正札3.血小板病的实验诊断(1)原发性(特发性)血小板减少性紫瘢(ITP):是一种自身免疫性疾病。分为急性和慢性两型。实验室检查多次血小板计数明显减低；急性型患者以幼稚型增多为主，慢性型患者以颗粒型增多为主，MPV常增大，BT延长、血小板寿命缩短；血小板抗体检查，90%的患者PAIg和(或)PA-C3增高。(2)继发性血小板减少性紫瘢：是指有明确的病因或在某些原发病的基础上发生的血小板减少伴随临床出血症候群。根据病因分为：血小板生成减少；血小板破坏增多；血小板分布异常。除CRT阳性、PI,T减少和BT延长外，可有血块

7、收缩和凝血酶原消耗试验不佳现象。(3)血小板功能异常性疾病①血小板无力症：系常染色体隐性遗传。它的基木缺陷是血小板膜GPIIb/IIIa数量减少或缺乏，也可出现GPIIb/Illa基因缺陷。患者的血小板对瑞斯托霉素有聚集反应。②巨血小板综合征：系常染色体隐性遗传。它的基木缺陷是血小板膜GPIb/IX或GPV的数量减少或缺乏，也可有GPIb/TX或GPV基因的缺陷。患者的血小板膜不能结合vWF,使其不能粘附于内皮下组织，并对瑞斯托恋素不发生聚集反应。③贮藏池病：是指血小板缺乏贮存颗粒或其内容物释放障碍。系常染色体隐性遗传，有的呈显性遗传。④血小板第

8、3因子（PF3）缺乏症：亦称血小板病，系常染色体隐性遗传。例题：下列不属于血小板功能异常性疾病的是：A.血小板无力症B.巨血小板综合征C