临床医学检验主管技师资格考试专业实践能力备考资料讲义33

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1、2012年主管技师基础科目四第四篇：临床免疫学和免疫学检验第八讲一、本节的主要内容(二十七)免疫增殖性疾病及其免疫检测1.概念及分类(1)了解免疫增殖性疾病的概念(2)了解免疫增殖性疾病的分类2.免疫增生性疾病的免疫损伤机制(1)了解浆细胞异常增殖(2)了解正常体液免疫抑制(3)了解兄常免疫球蛋白增牛造成的病理损伤(4)了解溶骨性病变3.常见免疫球蛋白增殖病(1)了解概述(2)掌握多发性骨髓瘤(3)掌握巨球蛋白血症(4)了解重链病(5)了解轻链病(6)了解良性单克降丙种球蛋白血症4.免疫球蛋白异常增生常

2、用的免疫检测(1)熟练掌握血清区带电泳(2)熟练掌握免疫电泳(3)熟练掌握免疫固定电泳(4)熟练掌握血清免疫球蛋白定量(5)熟练掌握尿轻链蛋白检测(6)掌握实验检测的应用原则(二十八)免疫缺陷性疾病及其免疫检测1•概述(1)熟练掌握概念2.免疫缺陷病的分类和特点(1)掌握分类(2)掌握特点(3)掌握常见发病原因3.原发性免疫缺陷病(1)了解原发性B细胞免疫缺陷病(2)了解原发性T细胞免疫缺陷病(3)了解原发性联合免疫缺陷病（4）了解原发性吞噬细胞功能缺陷病（5）了解原发性补体缺陷病4.继发性免疫缺陷病（

3、1）了解概述5.获得性免疫缺陷综合征（1）掌握概念（2）了解人类免疫缺陷病毒的基因结构（3）了解AIDS的发病机制（4）掌握AIDS的免疫学特征（5）掌握HIV感染的临床特点和预防2.免疫缺陷病的实验室检测（1）熟练掌握体液免疫的检测（2）熟练掌握细胞免疫的检测（3）熟练掌握吞噬细胞功能的检测（4）熟练掌握补体系统的检测（5）熟练掌握基因诊断（6）熟练掌握其他检测（7）熟练掌握AIDS的实验室检测二、内容讲解（二十七）免疫增殖性疾病及其免疫检测同学们应重点掌握：1.了解概念及分类2.了解免疫增生性疾病的

4、免疫损伤机制3.掌握常见免疫球蛋白增殖病4.熟练掌握免疫球蛋白异常增生常用的免疫检测1.概念：（1）免疫增殖性疾病（IPD）：主要是指因免疫器官、免疫组织或免疫细胞（淋巴和单核-巨噬细胞）异常增生（包括•良性或恶性）所致的一组疾病，表现出免疫功能异常或免疫球蛋白水平增高。免疫增殖性疾病：是指由于浆细胞的异常增殖所致的Ig异常增生造成机体病理损伤的一组疾病。（2）分类：①IPD包括良性和恶性增殖两大类。②按增殖细胞表面标志分类：分为T细胞（多为血液疾病）、B细胞（多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症、重链病、

5、轻链病、淀粉样变性等）、裸细胞、组织单核和其他5类。③按其异常增高的Ig性质可分为单克隆丙单克隆丙种球蛋白病：可分为三类：原发性恶性、原发性良性、继发性单克隆丙种球蛋白病。种球蛋白病和多克隆丙种球蛋白病。多克隆丙种球蛋白病：是指血清中两个克隆以上的浆细胞同时增生，体内多种Ig异常增高和尿中出现游离轻链或重链的病理现象。单克隆丙种球蛋白病：是由单株浆细胞异常增殖所引起的理化性质十分均一的Ig增高所致的疾病。2.免疫增殖性疾病的免疫损伤机制(1)浆细胞异常增殖：是指单克隆浆细胞异常增殖并伴有单克隆Ig或其多

6、肽链亚单位合成的异常。①内因和外因两大因素相互作用的结果。②浆细胞瘤的浸润性生长和分泌的异常蛋白对免疫系统和竹髓细胞产生损害。(2)正常体液免疫抑制：正帘的体液免疫是B细胞增殖分化并产生效应，细胞因子可有序地启动、调节B细胞，以发挥正常的体液免疫。(3)异常Ig增生所造成的病理损伤：主要是无活性的Ig或其片段，乂无正常的免疫功能，其含量异常增高，产生了病理损害。(4)溶骨性病变：主要足由于骨质形成细胞调节功能紊乱所造成的，而使骨质发牛溶骨性改变，与肿瘤向骨髓中浸润牛长直接破坏也可能有关。3.常见免疫球蛋

7、白增殖病(1)概述：单克隆免疫球蛋白增殖病是指患者体内存在异常增多的单克隆免疫球蛋白的一类疾病。又称丙种球蛋白增殖病，主要是由于Ig电泳位置在球蛋白区域(丙种球蛋白)。特点是：单克隆细胞增生，无活性和止常的免疫功能，所以又称副蛋白，也称M蛋白。(2)多发性骨髓瘤是单株浆细胞异常增生的恶性肿瘤，亦称浆细胞瘤。①发病机制•遗传因素有关；细胞因子异常有关；少粘附分子、IL-6等抑制凋亡的受体高表达有关；与造血干细胞异常；与外因如物理、化学和牛物因素可引起发病。②临床特征：骨质破坏、贫血、感染、肾功能损害、其他

8、组织损害和预后不良等。③免疫学特征：血清中有大量的M蛋白,IgGN30g/L、IgAM10g/L、IgMM10g/L、IgDN2・0g/L、IgE>2.Og/L或尿中有本周蛋白(>2.0g/24h尿)；骨髓中有大量不成熟的浆细胞(>15%),组织活检证实有浆细胞瘤；正常的Ig水平明显1O④诊断标准：免疫学特征3项中具备2项即可诊断；但IgM或IgD除具备免疫学特征（1）、（2）项外，还须有多处溶骨性损害。确诊为多发性骨髓瘤后，还要进一步作免