临床医学检验主管技师资格考试专业实践能力备考资料讲义7

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1、第二篇临床血液学检验一、木讲的主要内容：(十)红细胞酚缺陷性贫血及其实验诊断1.红细胞酶代谢与功能(1)掌握维持红细胞能量代谢的主要酶(2)了解红细胞酶的功能改变与酶缺陷2.红细胞酶缺陷的检验及其应用(1)掌握高铁血红蛋口还原试验(2)掌握变性珠蛋白小体检查。(3)掌握G6PD测定。(4)掌握丙酮酸激酶测定3.红细胞酶缺陷性贫血的实验诊断(1)熟练掌握红细胞G6PD缺陷症(2)熟练掌握红细胞丙酮酸激酶缺陷症(十一)血红蛋口异常所致的贫血及其实验诊断1-血红蛋白的结构与功能(1)了解血红素(2)了解珠蛋白(3)熟练掌握生理性血红蛋白(4)了解血红蛋白的功能2.血红蛋白异常的检验及其应(1

2、)掌握血红蛋白电泳用(2)熟练掌握抗碱血红蛋白测定(3)掌握异丙醇沉淀试验(4)掌握红细胞包涵体试验(5)熟练掌握IIbA2测定(6)掌握珠蛋白肽链分析(7)掌握红细胞镰变试验3.血细蛋白病的实验诊断(1)熟练掌握血红蛋白病的定义和分类(2)了解镰状细胞性贫血(3)了解血红蛋白E病(4)了解高铁血红蛋白血症(5)了解不稳定血红蛋白病(6)熟练掌握珠蛋白生成障碍性贫血(十二)口身免疫性溶血性贫血及其实验诊断1.口身免疫性溶血的检验及其应用(1)掌握免疫性溶血性贫血的定义与分类(2)熟学握抗人球蛋白试验(3)掌握冷凝集索试验(4)掌握冷热溶血试验2.自身免疫性溶血性贫血的实验诊断(1)熟练

3、掌握温抗体型自身免疫性溶血性贫血(2)掌握冷凝集素综合征(3)掌握阵发性冷性血红蛋白尿试验(十三)铁代谢障碍性贫血及其实骑诊断1.红细胞铁代谢与功能(1)了解铁的代谢(2)了解铁的功能(3)了解铁代谢障碍2.掌握铁代谢的检验及其应用(1)掌握血清铁测定(2)掌握血清铁蛋白测定(3)掌握血清总铁结合力测定(4)掌握转铁蛋白饱和度测定(5)掌握转铁蛋白测定(6)掌握血清转铁蛋白受体测定3.掌握缺铁性贫血的实验诊断(1)掌握缺铁性贫血的分期(2)掌握血象与骨髓象特点(3)熟练掌握铁染色与铁代谢的检查特点4.掌握铁粒幼红细胞性贫血的实(1)掌握血象与骨髓象特点验诊断(2)掌握铁染色与铁代谢的检

4、查特点二、内容讲解(十)红细胞酶缺陷性贫血及其实验诊断同学们应重点掌握：1.掌握红细胞酶代谢与功能2.掌握红细胞酶缺陷的检验及其应用3.熟练掌握红细胞酶缺陷性贫血的实验诊1.红细胞酶代谢•功能(PK)：2,3-.磷酸甘油酸(2,3-DPG);闸萄稱G磷酸脱氢酶(GGPD)(2)红细胞酶的功能改变与酶缺陷:•②谷胱口肽还原酶系统•③高铁血红蛋白还原酶系统•红细胞酶缺陷多为遗传性，因其结构基因突变引起酶的活性减低或增加。酶缺乏者常有不同程度的溶血，多表现为慢性非球形红细胞溶血性第血，部分对多种氧化型药物敏感，其中以G・6・PD和PK较常见°2.红细胞酶缺陷的检验及其应用(1)高铁血红蛋口还

5、原试验在血液中加入亚硝酸盐使红细胞中的亚铁血红蛋白变成髙铁血红蛋白，正常红细胞的G-6-PD催化戊糖旁路使NADPIM化型辅酶II)变成NADPH(还原型辅酶II),其脱的氢通过亚甲蓝试剂的递氢作用而使高铁血红蛋白还原成亚铁血红蛋白。②正常人高铁血红蛋白还原率大于7S%(腓带血77%)・③临床意义:例题：高铁血红蛋白还原试验用于检测:A.珠蛋白生成障碍性贫血B.遗传性球形红细胞增多症C.PNHD.G-6-PD缺乏症E.自身免疫性溶血性贫血答案：D(2)变性珠蛋白小体检查①原理：G-6-PD缺乏的病人血样加入乙酰苯月井于37°C孵育2〜4小时，用煌焦油蓝染色观察红细胞中珠蛋白小体的生成情

6、况，计算含5个及以上珠蛋口小体的红细胞的白分率。②参考值：正常人含5个及以上珠蛋白小体的红细胞一般小于30%o③临床意义：G-6-PD缺乏症常高于45%,故可作为G-6-PD缺乏的筛检试验。(3)G-6-PD测定：包括荧光斑点试验和G-6-PD活性检测。①原理：在G-6-PD和NADP存在下，G-6-PD能使NADP*还原成NADPH,后者在紫外线照射下会发出荧光。NADPH的吸收峰在波长340nm处，可通过单位时间生成NADPH的量来测定G-6-PD活性。②参考值：正常人有很强荧光。正常人酶活性为(4・97±l・43)U/gHbo③临床意义：G-6-PD缺陷者荧光很弱或无荧光；杂合了

7、或某些G-6-PD变异者则可能有轻到中度荧光。G-6-PD缺乏者酚活性减少。(4)丙酮酸激酶测定：包括荧光斑点试验和PK活性检测。①原理:在标记荧光辅酶I还原型(NADH)情况下，丙酮酸被LDH转化为乳酸，有荧光的NADH变为无荧光的NAD。正常荧光在20min内消失。②临床意义：PK严重缺乏者荧光60min不消失；PK中间缺乏值荧光25〜60min消失。3.红细胞酶缺陷性贫血的实验诊断(1)红细胞G-6-PD缺陷症•本病分5种类型：蚕豆病、药