临床医学检验主管技师资格考试专业实践能力备考资料讲义18

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1、(6)遗传性因子XIII缺乏症①概述：是由于因子XIII或构成因子XIII的亚基遗传性缺乏或合成速率异常导致因子Xffla的活性减低，不能有效地使可溶性的纤维蛋白单体交联成稳定的纤维蛋白。②实验室检查：有临床出血而APTT、PT止常时，首先怀疑本症FXIII定性试验即尿索溶解试验，该试验特界度高，灵敬度低，不能检出杂合了型的患者。如需要可以进行FXIII定量检测。5•循环抗凝物增多(1)狼疮抗凝物增多•①M述：狼疮抗凝物是一种免疫球蛋白.多数为1的・少数为IgM成二«混合存在.狠疮抗凝恸见于SLU自身免疫性疾杯恶性肿瘤和药舫致

2、的免疫反应.•②实验室检査：APTTgK,但不能被正常血荥纠正.患者血荥与正常入血浆等量幄合.其APTT结果仍煞超过正常对照的4倍；狼疮抗卿J检测结果呈阳性.有确诊价值.(2)肝素样抗凝样物质增多•①M述：肝素样抗勵増多见于肝素洽疗、ATI*艺定、严重肝脏疾緘DIC・5LE.肾病综合征等疾病.这些抗凝物主要抑制因子VI.K.V和X.也可抑制凝血醉・•②实验室检査：TT显著延长.可被甲苯胺兰如酸鱼精蛋白纠正而不被正常血浆纠正.是本症常用的实验室检査.APTT.PT延长.(3)因子vn抑制剂•①M述：因子VI抑制剂是一种抑制或灭活

3、因子也c的抗体.由于该抗体灭活因子也c,致使因子VI：C活性降低•临床症状类似于重型血友癘A.因子VI抑翩常发生于重墜血友覇A反复输注血液或血浆制品后.也见于自身免疫性疾癘、变态反应性疾病以及DIC.•②实验室检査：APTTS长且不被正常血浆所纠正.Fffl：C*平显著减低.抗FW抗体谕度升高6.原发性纤溶亢进:(1)概述：它是由于纤溶酶原激活剂(t-PA、u-PA)增多导致纤溶酶活性增强，后者降解血浆中纤维蛋白原和多种凝血因子，使它们的血浆水平和活性下降。从而引起皮肤出血等临床表现，常见于t-PA、u-PA增多的疾病和引起纤

4、溶抑制剂(PAI、Q2PI)减少的疾病，如严重肝病、恶性肿瘤等。(2)实验室检查：APTT、PT、TT均延长：血浆纤维蛋白原含量减低；血、尿FDP增高；血浆PLG减低或PL活性增高;PAT、q2PI活性减低;t-PA、u-PA活性增高;纤维蛋口肽61-42水平增高；3P试验阴性，D-二聚体正常。(三十一)常见血栓性疾病的实验诊断同学们应重点掌握：1・弥散性血管内凝血(1)掌握概述(临床特征等)(2)了解病因及发病机制(3)掌握检验及诊断标准2.血栓前状态(1)了解概念(2)掌握分了标志物检查3.易栓症(1)了解概念(2)掌握实

5、验室检查1.弥散性血管内凝血(DIC)(1)弥散性血管内凝血:是由于多种病因所引起的病理生理过程的一个中间环节。其特点是体内有血小板聚集，病理性凝血酶生成，纤维蛋白在微血管中沉积，形成广泛性微血栓。可分为急性、慢性和亚急性三种。①优球蛋白溶解时间(ELT)测定②血浆鱼精蛋白副凝固(3P)试验；③血清FDP测定，DIC时明显髙于正常值，本试验被认为是DIC诊断中最敏感的指标之一。(2)筛查试验及其变化特点F1①在革兰阴性细菌败血症所致DIC时，血小板计数早期就可明显下降；革兰阳性细菌败血症，血小板计数＜100X109/L具有诊断

6、价值和纤维蛋白原含量明显下降。LJri②血浆纤维蛋白原含量测定：DIC时明显降低，一般小于1.5g/L,或呈进行性下降。LJF1③血浆凝血酶原时间、活化的部分凝血活酶时间和凝血酶时间测定DIC时旳可延按，侣DIC早期和慢性DIC时可在疋常范围.L1(3)诊断试验及其变化特点:(4)早期DIC的实验诊断:主要指标：同时有以下3项以上异常:•①BPC低于100X109/L,或有2项以上血浆血小板活化产物升高：B・TG、PF4、TXB2和GMP-140；②血浆魁含量低于1.5g/L,或进行性降低，或超过4.0&/L；•③3P试验阳性

7、或FDP超过20pg/L,或D-二衆体升高或阳性；•④血浆PT时间缩短或较正常对照延长3S以上，或呈动态变化；•⑤PLG含量和活性降低；•©ATDI含量和活性降低(肝病不适用)；•⑦血浆因子Ell：C低于50%(肝病必备)。疑难病例应有以下一项以上异常:•①因子VI：C降低，vWF:Ag升高.VK：C/vWF:Ag比值降低;•②F1+2升髙；•③PAP升高；•④血或尿FPA升髙。(5)DIC与原发性纤溶亢进进行鉴别诊断，见下表。原发性纤溶DIC继发性纤溶BPCNIP-TGNtPF4NtGMP-140NtFl+2NtFPANtS

8、FMCNtPCPNtI)-二聚体NtBb「42肽tNBp15-42ftNt2.血栓前状态(1)血栓前状态也称为血栓前期，是指血液有形成分和无形成分的生化学和流变学发生某些变化,这些变化可以反映多种病理状态。血栓前状态仅是一种血栓与止血的病理状态，可长时期存在，临床上常无特异性