再生障碍性贫血中西医研究进展课件

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1、再生障碍性贫血的中西医结合研究现状及进展辽宁中医药大学附属医院刘宝文一、疾病的概述(一)定义再生障碍性贫血(AA)简称再障是由多种原因引起的骨髓造血干细胞缺陷，造血微环境损伤以及免疫机制改变，导致骨髓造血功能衰竭，出现以全血细胞减少为主要表现的疾病。病理变化主要为红髓的脂肪化。根据起病缓急、病情轻重、骨髓损伤程度和转归等，国内将本病分为急性和慢性两型（1987全国再障学术会—重症型)，国外分为轻、重、极重三型。虽然各年龄组均可发病，但以青壮年多见，男性多于女性，北方多于南方。据全国21个省、市、自治区的调查，再障年发病率为7.4／106，其

2、中慢性再障为6.0／106，急性再障为1.4／106。祖国医学无“再障”这一病名，依据临床表现，属于“血虚”、“血证”、“血枯”、“虚劳”、“虚损”、“髓劳”范畴，为内伤虚损性疾病。（二）发病原因及机理再障的病因分先天性和后天获得性二种，先天性再障(Fanconi贫血)占2.5％，多在10岁内发病。后天获得性再障，原因不明者，称为原发性再障，占70.3％；能查明原因者称为继发性再障，占16.9％。实际上继发性再障已有明显增加。致病原因有以下几种：1．药物因素：常见引发此病的药物有氯霉素，解热镇痛剂及含有此类药物的制剂，磺胺类药，四环素，抗癌

3、药(包括抗白血病药)，苯，三硝基甲苯，保泰松，异烟肼，驱虫药，杀虫药，无机砷，他巴唑等。2．电离辐射：如X线、Y线或中子，均能影响更新的细胞组织，破坏DNA和蛋白质合成。3.生物因素：患病毒性肝炎后继发再障，多在肝炎后2个月发病，病情严重，病死率高。此外，细菌感染，如分支杆菌感染，可引起全血细胞减少及再障。4．其他：妊娠可并发再障，机理不详；阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)，约25％的PNH患者在病情的某一阶段发生再障，反之亦然，称为再障一阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征(AA-PNH)。在上述诸因素作用下，使造血干细胞受损(种子)，骨髓微环境

4、缺陷(土壤），免疫机制异常(害虫），致造血功能低下乃至衰竭。另外，还有遗传倾向，红细胞无效生成，铁代谢异常等观点。中医则认为由于六淫、七情、饮食不节、房劳等因素，伤及气血，累及脏腑，影响了心、肝、脾、肾等脏的正常功能所致。心主血、肝藏血、脾统血，脾为后天之本。“血为水谷之精也，生化于脾”，“肾为先天之本”，“肾主骨、生髓、藏精”，“血为精所化”。当感受外邪，邪气直中三阴经，即太阴脾经，少阴肾经及厥阴肝经，使其三脏受损；情志失调，七情妄行，恼怒太盛，思虑过度，伤及肝脾；饮食失调，损伤脾胃；房劳过度，耗伤肾精，使肾之阴阳亏损，精气内夺而引发血虚

5、证候。《类证治裁》中曰：“凡虚损多起于脾肾，劳瘵多起于肾”，强调脾肾两脏为虚损之关键。肾精虚损，肾阳不足则不能温养五脏，因之心虚不能主血，脾虚不能统血，肝虚不能藏血，肺虚卫外不固。因而虚损与肾的关系最为密切。急性再障发病急，贫血呈进行性加剧，常伴有严重的感染高热及内脏出血，故称“急劳”，为造血之源肾精枯竭，外感温热毒所致。（三）诊断要点1、病史部分病人在发病半年内有使用损伤造血系统药物史，如扑热息痛及含此药的成药、磺胺药、氯霉素、化疗药等，或有黄疸型肝炎病史。2、症状与体征①贫血：起病有急有慢，常进行性加重，表现头晕、乏力、心悸、气短，面色

6、、甲床苍白。②出血：由血小板减少引起，表现为皮肤有出血点或紫癜、鼻衄、齿龈出血、妇女月经过多等。③发热：高热多由感染引起，低热如找不到感染灶，也可因严重贫血所致。④一般无脾脏肿大。3、实验室检查①一般检查：血常规检查可见全血细胞减少，急性型远较慢性型为重。贫血呈正细胞、正色素型；白细胞与中性粒细胞均减少，淋巴细胞比例相对增高，中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高；血小板显著减少；网织红细胞急性型<1%，慢性型可>1%。②骨髓穿刺检查：重型、急性型者，绝大多数病例，多部位骨髓穿刺检查显示增生不良，粒、红细胞减少，淋巴细胞及其他非造血细胞（浆细胞、组织

7、嗜碱细胞及网状细胞）增多，巨核细胞未见或极少，脂肪组织增多。慢性型者，胸骨和脊突多增生活跃，髂骨多增生减低。增生活跃的部位，红细胞系增多，尤晚幼红比例增多，巨核细胞明显减少；增生减低的部位，红系各阶段均减少，淋巴细胞比例增多，巨核细胞缺乏。骨髓小粒中以非造血细胞为主，骨髓液中有较多油滴。③骨髓活检检查：当骨髓穿刺不能确诊时，可作骨髓活检。特点是红骨髓显著减少，被脂肪组织所代替，并可见非造血细胞分布在间质中。④其他检查：血清铁及铁蛋白明显增高;2／3病患抗碱血红蛋白(HbF)轻度至中度增高；细胞遗传学分析，多数患者骨髓细胞无染色体异常；骨髓闪

8、烁照相，可见造血骨髓减少。（四）诊断标准1987年中华血液学会第四届全国再生障碍性贫血学术会议修订的再生障碍性贫血的诊断标准：①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；②一般无肝脾肿