再生障碍性贫血(中西医结合治疗)

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1、再生障碍性贫血一、概述再生障碍性贫血（简称再障，aplasticanemia,AA）,是一组由某种或复合因素导致的骨髓造血功能衰竭，外周血全血细胞减少的疾病，也是血液病患者死广最多见的疾病。再障患者由于全血细胞减少，因而其临床主要表现为贫血、出血和感染。根据临床症状的性质和程度，结合外周血象及骨髓象改变，将再障分为急性和慢性两型。根据病情的轻重，将其归属于屮医“虚劳”、“血劳”、“血证”等范畴。二、诊断标准（一）1987年第四届全国再生障碍性贫血学术会议修订的诊断标准：1、全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；2、一般无肝脾肿大；3、骨髓至少一个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，需有巨核细

2、胞明显减少），骨髓小粒非造血细胞增多（有条件者应作肯髓活检，显示造血细胞减少,脂肪细胞增加）；4、能除外引起全血细胞减少的其它疾病，如阵发性睡眠性血红蛋口尿症、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等；5、一般来说抗贫血药物治疗无效。（二）根据上述标准诊断为再障后，再进一步分析为急性再障述是慢性再障1、急性再障（亦称重型再障一I型）的诊断标准：（1）临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。（2）血象：除血红蛋白下降较快外，需具备下列诸项屮之两项：%1网织红细胞＜1%,绝对值＜15Xl（f/L。%1白细胞明显减少，屮性粒

3、细胞绝对值VO.5X109/Lo%1血小板＜20X109/Lo（3）骨髓象：①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。如增生活跃有淋巴细胞增多;②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。2、慢性再障的诊断标准：（1）临床表现：发病缓慢，贫血、感染、岀血均较轻。（2）血象：血红蛋口下降速度较慢，网织红细胞、口细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。（3）骨髓象：%13系或2系减少，至少一个部位增生不良，如增生良好，红系中冇晚幼红（炭核）比例升高，巨核细胞明显减少。%1骨髓小粒中非造血细胞和脂肪细胞增加。（4）病程屮如病情恶化，临床、血彖及骨髓彖与急性再障相同，称重型再障—II型

4、。三、辨证分型再生障碍性贫血的分型，木文根据1991年全国第三届屮西医结合血液病学术会议对再障的统一规定的分型，将该病分为肾阳虚、肾阴虚、肾阴阳两虚三型。对急性再障通过较多病例的观察，发现患者一旦感染获得控制后，大多数病例临床表现多屈肾阴虚型，故将急性再障不再另作分型，并望同仁再作临床观察，以使之更为完善。（一）肾阳虚证面色胱口，唇甲色淡，气短懒言；畏寒肢冷，腰酸腿软，食少便澹；舌胖大苔白边有齿痕，脉沉弱。（二）肾阴虚证头晕乏力，心悸易惊，耳鸣；少寐多梦，低热盗汗，腰酸腿软，手足心热；可有肌鲍，齿鲍，鼻鲍等；舌嫩红苔薄少津或少苔，脉细数。（三）肾阴阳两虚证而色苍白；时冷时热，自汗盗汗，食少

5、纳呆；腰膝酸软，遗精滑泄；舌淡苔薄白或无苔，脉沉细无力或沉细数。四、治疗方案（-）西医治疗1、治疗原则去除诱因，纠止贫血，防治感染和出血，促进造血，分型治疗。2、支持疗法(1)避免使用一切对骨髓有抑制作用的药物；(2)注意环境和个人卫生，当中性粒细胞V0.5X109/L,应注意室内消毒和反向隔离措施，一旦发烧，积极抗感染治疗；(3)若IIb<60g/L,且有明显贫血症状时可输注浓缩红细胞或添加液红细胞；若血小板<20X109/L且冇明显出血倾向时可输注浓缩血小板。(4)AA经常合并肝脏损害，应酌情选用护肝药。3、常规治疗(1)雄激素类：安雄、康力龙、达那哩、丙酸睾九酮等。一种药物治疗无效可

6、用两种药物联合治疗。(2)抗胸腺细胞/淋巴细胞免疫球蛋(ATG/ALG):马抗人胸腺细胞免疫球蛋白或兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白。(3)环胞菌素A(CSA):该药为治疗SAA的一线用药。(4)大剂量丙种球蛋白(HD-lg),适应症：①肝炎相关性再障伴肝肾功能冇损害者；②SAA合并感染者；③SAA伴血小板严重减少、出血重、输血小板无效者。(5)大剂量甲基强的松龙(HD-MP),但皮质激索治疗再障的疗效并不好，且长期使用易造成股骨头坏死，故不易长期应用。(6)抗T细胞单克隆抗体：目前，国内外应用的抗T细胞单抗有T101/W-338(0KT-3)>W-488(OKT-8)、0KT-10、抗白细胞介素

7、-2受体的单抗等。有报道用抗T细胞单抗疗效与IID-IVIG相似，但不及ATG/ALGo(7)新型免疫抑制剂(MMF)：骁悉可与CSA合用。此药无肾毒性,使用本品后可减少CsA用量,并可在停CsA后单独应用oFK506和Sirolimus为MMF类似物,联合儿种单抗，可能对少数人有效。(8)造血生长因子：采用联合粒巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)、粒细胞集落刺激因子(G-CSF)、红细胞生成素(EP0)、白介素-3(