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《【医学PPT课件】再生障碍性贫血中西医治疗进展》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。
1、再生障碍性贫血 中西医治疗进展中医内科教研室概念再生障碍性贫血(aplasticanemia,AA)简称再障，是由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血干细胞、造血微环境损伤以及免疫机制改变，导致骨髓造血功能衰竭,出现以全血细胞减少为特征的疾病。临床上常表现为贫血、出血和感染，根据病情进展的快慢、严重性以及病变广泛程度不同，临床表现各异。再障病因1、药物（1）和药物剂量有关，系药物毒性作用，达到一定剂量就会引起骨髓抑制，一般是可逆的，如各种抗肿瘤药等（甲氨蝶呤、阿糖胞苷、雌激素、苯妥英钠）。再障病因（2）和药物剂量关系不大，仅个别患者发生造血障碍，多系药物的过敏反应，常导致持续性再障
2、，如解热镇痛药等（炎痛喜康、他巴唑、氯霉素）。药物性再障最常见的是氯霉素引起。再障病因2、化学毒物：苯及其衍生物3、电离辐射：如X线、γ线等，长期超允许量放射线照射可致再障。4、病毒感染：病毒性肝炎和再障的关系已肯定，称为病毒性肝炎相关性再障。再障病因5、免疫因素：继发于胸腺瘤、SLE、类风湿关节炎等6、遗传因素：如Fanconi贫血系常染色体隐性遗传性疾病，有家族史。再障病因7、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：PNH与再障关系密切，20%-30%PNH伴有再障。15%再障可发生显性PNH。两者都是造血干细胞的疾病。8、其他因素：再障在妊娠发生，也继发于慢性肾功能衰竭、严重甲状腺疾病等。发
3、病机制种子、土壤、虫子学说：造血干细胞造血微循环免疫异常发病机制１、造血干细胞缺乏或缺陷：是再障主要发病机制。干细胞量减少/和质的异常，不能分化、增值，T细胞亚群，NK细胞质和量，微量元素、氧化还原酶系均有不同程度的异常；单核、巨噬细胞体外分泌功能失调，产生肿瘤坏死因子及前列腺素E2增加。发病机制2、造血微循环缺陷：再障患者骨髓活检的组织切片中可见毛细血管较少血流量降低，间质有水肿，造血微循环有病变。发病机制3、免疫异常：４０％－７０％再障患者免疫异常，抑制造血。T细胞异常，T4/T8比例倒置，T8活性增高；造血负调节因子增加；巨噬细胞、淋巴细胞对CFU-C/CFU-E有抑制作用。发病机制目
4、前认为,再障很可能是某些未知的特异性抗原激活了部分T淋巴细胞克隆,从而导致造血组织和造血干细胞受到了异常的自身免疫损伤。分类根据病因：分先天性和获得性两类获得性：原发性和继发性根据临床表现：急性与慢性两类。急性再障称重型再障Ⅰ型，慢性再障后期发生恶化者称重型再障Ⅱ型诊断标准-国内诊断标准(1)全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少；(2)一般无肝脾肿大;(3)骨髓至少一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少)。骨髓小粒非造血细胞增多;(4)一般抗贫血药物治疗无效;(5)除外引起全血细胞减少的其他疾病：ＰＮＨ、ＭＤＳ、难治性贫血(ＲＡ)、难治性血细胞减少伴多系病态(ＲＣＭＤ)、
5、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病、噬血细胞综合征等。急性ＡＡ诊断标准(1)发病急、贫血呈进行性加剧,常伴严重感染、内脏出血;(2)具备下三项中两项:网织红细胞<1%,绝对值<15×109/L,中性粒细胞绝对值(ＡＮC)<0.5×109/L,血小板数<20×109/Ｌ;(3)骨髓象显示多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,无巨核细胞,非造血细胞增多,如增生活跃有淋巴细胞增多,骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。慢性ＡＡ诊断标准(1)发病缓慢,贫血、感染、出血均较轻;(2)网织红细胞、ＡＮＣ和血小板数较急性ＡＡ高;(3)骨髓象显示三系或两系减少,至少一个部位增生不良,如增生活跃,红系常有晚
6、幼红(炭核)细胞增多,巨核细胞明显减少或缺乏,骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加;(4)病程中可病情恶化,如同急性ＡＡ称为重型ＡＡⅡ型。国外诊断标准(1)重型ＡＡ:①骨髓细胞增生程度<正常的25%,如<正常的50%,造血细胞应<30%;②以下三项中两项:ＡＮＣ<0.5×109/Ｌ,网织红细胞<1%或绝对值<40×109/Ｌ,血小板<20×109/Ｌ。如ＡＮＣ<0.2×109/Ｌ为极重型。(2)轻型或一般型ＡＡ:不符合重型ＡＡ标准。鉴别诊断1、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）2、骨髓增生异常综合征（MDS）3、低增生性急性白血病4、纯红细胞再生障碍性贫血鉴别诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿:PNH患
7、者中有的表现为全血细胞减少，骨髓增生低下，易与再障混淆，但PNH网织红细胞高于正常，出血少见，常有黄疸，酸化血清溶血试验、糖水试验、尿含铁血黄素试验均阳性，再障为阴性。两者有时可同时存在或互相转化。鉴别诊断骨髓增生异常综合征（MDS）：FAB协作组将MDS分为五型，其中难治性贫血和不典型再障相混淆，尤其低增生MDS。MDS虽有全血细胞减少，但骨髓三系细胞均增生，巨核细胞也增多，三系中均有病态造血。鉴别诊断低增
