肌张力障碍的中西医研究进展课件

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1、肌张力障碍的中西医研究进展河南中医学院一附院脑病三区王宝亮1.概述2.分类3.病因病理4.遗传问题5.临床表现6.诊断7.治疗肌张力障碍是指主动肌与拮抗肌收缩的不协调或过度的持续性收缩所引起的肢体扭曲、重复肌紧张动作或异常姿势为特征的一组疾病。1911年Oppenheim在报告一例遗传性全身肌张力异常时首先使用“dystonia(肌张力障碍)”这一病名。该病人曾由Schwalbe诊为癔病，可见肌张力障碍到底是心因性或是器质性病变的争论由来已久。在此前后，还曾报告过痉挛性斜颈、Meige症候群、痉挛性斜颈Meige症眼睑痉挛、书写痉挛等等。自从1989年欧美国家开

2、始常规使用肉毒素治疗此类疾病以来，逐渐认识到单纯性书写痉挛、职业性痉挛均是肌张力障碍的不同类型。“dystonia”有两层意思，一是病名，二是症候群。它的临床特征为不自主扭转、重复运动和异常姿势。肌张力障碍(dystonia)是具有很强遗传性且临床表现呈多样化的一组疾病。调查表明各种类型的肌张力障碍流行病率估计为39/10万自发性全身性肌张力障碍，60%起病于6-10岁，其中半数病人是从局限性肌张力障碍发展而来，多在8岁以前起病；节段性肌张力障碍在一年内发展到全身性肌张力障碍。中医认识中医学文献中无肌张力障碍的病名，根据其临床表现，可归属于中医脑病中的“痉病”、

3、“瘛疭、“搐搦”、“风搐”、“筋惕肉瞤”等病证范畴，历代有关记载较多。如《诸病源候论》日：“筋不得屈伸者，是筋急挛缩，不得伸也。”所述症状与本组病证有相似之处。《景岳全书·痉证》认为：“凡属阴虚血少之辈，不能营养筋脉，以致搐、挛、僵仆者，皆是此症。”指出本组疾病由阴血不足、失于濡养所致。《证治准绳·七窍门》云：“谓目睥不待人之开合而自牵拽振跳也，乃气分之病，属肝脾二经牵振之患。人皆呼为风，殊不知血虚而气不顺，非纯风也。”指出肝脾气血亏虚，血虚生风，虚风上犯清空，扰乱头面经脉，气血流行失常，是形成以上病证的主要病因病机。1分类有很多分类法根据痉挛肌肉的分布，可分为

4、局限性、节段性、全身性、多灶性、半侧性及脊髓性六类。同一患者随着症状的进展，可沿局限性一节段性一全身性扩展。例如右手书写痉挛患者，改为左手持笔后，约1／3病例的左手也发病。发病年龄越低，发展为全身性的倾向越强。根据病因，可分为继发性(原因明确)和特发性(原因不明)二类。按发病时的年龄可分为儿童型、少年型与成年型肌张力障碍。根据遗传学分类：近几年来，随着分子生物学的发展，对参与致病染色体和基因的定位，分子机制开始引入研究其发病机制中，并采用基因学资料进行分类。在遗传学基础上可区分肌张力障碍的13种不同形式(肌张力障碍1-13)。近来，一个新奇基因位点在一个节段型肌

5、张力障碍(DYT13)的家族中被检测出，从而确定了引起肌阵挛-肌张力障碍的基因(SGCE)。也就是说，在DYT1基因上的新奇突变与肌阵挛-肌张力障碍表现相关。最常见的分类如下：1.1特发性扭转性肌张力障碍(idiopathictorsiondystonia，ITD)多见股部或下肢发病者，步行时踝部向下扭转，只好用足外侧缘走路，常始于幼年，可波及到背、颈、腕，遗传形式多为常染色体显性，但有些并无遗传因素。1．2遗传性肌张力障碍(多巴反应性肌张力障碍)及x染色体遗传的帕金森症群多巴反应性肌张力障碍最早由日本濑川氏记述，亦称濑川病。典型者始于幼年或青年时代，常伴轻度强

6、直及帕金森病样笨拙。用多巴治疗可完全控制其症状。X染色体遗传的帕金森症群，它具有帕金森病特征，多为进行性，常造成重度功能障碍。1．3继发性肌张力障碍此型被称为脑部小损伤的继发性肌张力障碍原因多为缺氧或出生前后的脑损伤，特别在幼年时代，或由小发作所致，或由脑炎后遗症等所致。也有的是肝、脑受侵的Wilson病等遗传性疾患所致。1．4局灶性肌张力障碍包括书痉、眼睑痉挛、斜颈、口一面一颚肌张力障碍（歪嘴肌张力障碍)、喉头肌张力障碍等。在全部肌张力障碍病人中全身肌张力障碍约占17%，局限性肌张力障碍约占50%，节段性肌张力障约占33%。10%的儿童性肌张力障碍为多巴反应性

7、肌张力障碍。据统计90%左右的肌张力障碍为继发性肌张力障碍。2病因病理西医认为，肌张力障碍按病因可以分为原发性肌张力力障碍和继发性肌张力障碍。原发性肌张力障碍多为散发，但少数病人有家族遗传史，呈常染色体显性或隐性遗传。先天性手足徐动症则主要见于婴儿脑性瘫痪以及各种先天性畸形伴手足徐动症。继发性肌张力障碍可由多种疾病引起，常见于基底核钙化、肝豆状核变性、大脑类脂质沉积、异染性脑白质营养不良等代谢障碍类疾病、少年型亨廷顿舞蹈病、肌张力障碍一帕金森征群，进行性苍白球变性以及遗传性共济失调等变性疾病，以及脑炎后、中毒、颅脑外伤、肿瘤、核黄疸等。已发现的非特异性的病理改变

8、为壳核、丘脑及尾状核的小