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时间:2018-05-05
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1、10例儿童狼疮性肾炎病理与临床分析【关键词】儿童狼疮性肾炎病理类型【Abstract】ObjectiveToexploretherelationshipbetanifestationsofLupusNephritis(LN)inchildrenbyrenalbiopsyandlaboratoryexamination.MethodThepathologicalclassificationofLNadeaccordingtothecriteriaof)、血清补体C3和尿β2微球蛋白。(2)肾脏病理检查:10例患儿均在B超定位下行经皮肾脏穿刺活检术,穿刺肾脏组织分别作光镜(HE、PAS、PA
2、SM及MASSON染色)、免疫组化(IgA、IgG、IgM、C3、Clq、C4)染色检查和电镜检查。根据世界卫生组织(升高均见于IV型LN。ANA升高、抗dsDNA升高及补体C3降低的发生率分别为90%、90%及100%,在各型LN中比例均较高。尿β2微球蛋白升高占30%,均见于IV型LN。表2LN的实验室检查(例(%))2.4LN小管间质病变见表3。按半定量方法对本组LN小管间质病变进行评分后分级,其中1级与2级病变者多见,分别占50%与40%。1级病变见于各型LN,2级病变均见于IV型LN。3级病变1例,见于IV型LN。表3LN小管间质病变(例)2.5LN的活动指数、慢性指数和小管间
3、质病变见表4。对本组中各型LN的活动指数(AI)、慢性指数(CI)和小管间质病变(TIL)进行比较,IV型LN的AI、CI和TIL的平均值均高于II型和V型LN。表4LN的AI、CI和TIL(x-±s)3讨论系统性红斑狼疮(SLE)是一种侵犯多系统和多脏器的全身结缔组织的自身免疫性疾病,而狼疮性肾炎(LN)是继发于该病的一种常见的肾小球肾炎。与成人相比,儿童更易发生肾损害,肾脏受累的几率几乎达到100%[5]。相对于成人,SLE在儿童时期的发病率较低,在5岁以前很少出现,但在青春期有一个发病高峰,儿童时期发病男女比例为1:4.3,男性患儿发病比例高于成年男性[1]。本组病例中,患儿发病年
4、龄为9至14岁,患儿均处于青春期阶段,女性患儿占大部分,10例中仅1例为男性。动物实验证明,雌激素可以刺激自身抗体的产生,促使肾组织免疫复合物沉积增多,而雄激素可能是一种与之相对应的保护性因素[6]。儿童期男性雄激素水平相对较低,雌酮羟基化产物相对较高;而女性随着青春期卵巢逐渐发育成熟,体内雌激素水平开始逐渐升高并趋于稳定,以上可能是儿童期男性患儿比例高于成人,且女性患儿在青春期时存在一个小高峰的原因。根据LN的肾损害程度,升高的病例均为IV型LN,提示IV型LN的免疫复合物形成与沉积较多。在狼疮活动性指标方面,ANA和抗dsDNA阳性率达90%,补体C3降低见于所有病例,且在各型LN中
5、上述指标阳性率均高。提示SLE合并肾脏病变者,大多处于活动期,补体C3和ANA、抗dsDNA均是敏感性较高的检测指标。除肾小球病变外,LN患儿还出现不同程度的肾间质病变,并与肾功能损害密切相关。在较多文献报道中,均显示各型LN的病变特征以IV型最为突出,肾小球、间质和小血管都有病变且较严重,LN的所有病变特征在IV型都可出现,是最具代表性的类型[9][10]。本组病例中TIL为2级和3级的,均见于IV型LN;而II型和IV型LN的TIL病变相对较轻,均为1级。有文献报道,TIL病变越重,肾活检时血肌酐水平越高,TIL与肾功能的关系较肾小球病变更为密切[10]。同一类型的LN病例间因病理改
6、变范围和程度不同所致的预后不同,AI和CI都是评价肾组织受损程度的指标,与TIL正相关。AI和CI都与病理类型有关,但两者意义不同:AI代表肾组织病变的活动性,与发病时临床表现关系密切;CI代表肾功能受损的程度,可作为判断预后的指标;AI和CI值同时增高,则常提示预后差,且较单一的CI值增高判断更为准确[11]。本组病例中,IV型LN的AI、CI和TIL值均较高,与文献报道相符。因此,IV型LN是肾间质、肾功能受损最严重,活动性最高,临床表现最突出,且预后较差的病理类型,值得高度重视。目前通过临床表现和现有的无创性实验室指标,可以提示LN的活动性及肾损害程度等,但对LN的病理类型的推测尚
7、不准确,并且有少数病例临床表现与肾脏组织学损害程度不相符。Jacobsens等发现:若肾活检时病程超过1年,则发展为终末期肾病的相对危险度为5.0,主张早期行肾活检以有效指导治疗[12]。一次肾活检只能代表病程中的某一阶段,LN的临床经过多为缓解与发作相交替,其病理类型也会相互转化。因此,对于SLE患儿,及时的肾活检和重复肾活检能及时明确病理类型,判断病变的活动性,制订合理的治疗方案和推测预后,是非常有价值的。参考文献[1]董德长主
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