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1、狼疮性肾炎32例病理与临床分析【摘要】 目的 探讨狼疮性肾炎(LN)的病理与临床特点,了解病理改变与临床表现之间的联系。方法 回顾性分析42例LN患者的病理类型与临床特征。结果 I、II、Ⅲ、IV、V型各占3.1%、9.4%、25%、50%、12.5%。结论 狼疮性肾炎的病理类型与临床表现、实验室检查有一定联系；肾活检对判断疾病活动性，指导治疗与估计预后有重要意义。【关键词】 狼疮性肾炎临床症状肾活检病理学系统性红斑狼疮(SLE)是可累及各个系统和器官的自身免疫性疾病,但以肾脏最常见,临床上有狼疮性肾炎(LN)表现者高达75%。LN是继发
2、性肾脏病导致终末期肾衰竭的常见病因之一,可达80%～85%。肾衰竭是SLE的常见死因[1]。我们对32例LN患者的病理类型与临床表现、病理类型与相关实验室检查、病理类型与SLE临床活动性及LN病理活动性的关系进行分析,以确定疾病的严重程度,并用于指导治疗和判断预后。1资料与方法1.1 一般资料 病例来源于2006年7月至2009年9月在我院住院并行肾穿刺活检的SLE患者。SLE按1997年美国风湿病学会修订标准,符合其中4条以上；同时伴有不同程度的肾损害，如持续性蛋白尿或血尿、肾功能减退。年龄最大者为55岁，最小者为10岁，平均37.6岁
3、，其中女27例，男5例。病程最短为15天，最长为7年。61.2 实验室检查 包括血、尿常规、肝肾功能、血沉（ESR）、24h尿蛋白定量、血浆蛋白电泳。免疫学检查包括血免疫球蛋白、抗核抗体(ANA)、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体、抗RNP抗体、抗ss-A、ss-B抗体、抗磷脂抗体、血清补体C3、C4等。1.3 肾脏病理检查 32例患者均在B超定位下行经皮肾活检，所取穿刺组织分别作光镜(HE、PAS、PASM及MASSON染色)及免疫荧光(IgA、IgG、IgM、及C3、C4、Clq、FRA染色)检查。1.4 病理分型及临床分型 肾脏病理分型
4、按2003年ISN/RPS狼疮肾炎病理学分型标准分6型:I型:轻微系膜性狼疮性肾炎；II型:系膜增生性狼疮性肾炎；Ⅲ型:局灶性狼疮性肾炎,Ⅲ(A):活动性病变,局灶增生性狼疮性肾炎；Ⅲ(A/C):活动性和慢性病变，局灶增生和硬化性狼疮性肾炎Ⅲ(C):慢性病变伴有肾小球硬化,局灶硬化性狼疮性肾炎；Ⅳ型:弥漫性狼疮性肾炎,Ⅳ-S(A):活动性病变,弥漫性节段性增生性狼疮性肾炎Ⅳ-G(A):活动性病变,弥漫性球性增生性狼疮性肾炎；Ⅳ-S(A/C):活动性和慢性病变,弥漫性节段性增生和硬化性狼疮性肾炎；Ⅳ-G(C):活动性和慢性病变,弥漫性球性增
5、生和硬化性狼疮性肾炎；Ⅳ-S(C):慢性病变伴有硬化,弥漫性节段性硬化性狼疮性肾炎;IV-G(C):慢性病变伴有硬化,弥漫性球性硬化性狼疮性肾炎。V型:膜性狼疮性肾炎V型膜性狼疮性肾炎可合并Ⅲ型或Ⅳ型病变，则应作出复合性诊断,如Ⅲ+V、Ⅳ+V等；Ⅵ型:严重硬化型狼疮性肾炎。LN临床分型:①肾炎综合征型:轻～中度蛋白尿,伴血尿、管型尿,可伴水肿、高血压、肾功能不全；②肾病综合征型:大量蛋白尿(>3.5g/d),低蛋白血症(<30g/L)；③6肾功能不全型:主要表现为血尿素氮（BUN）、肌酐（Cr）持续升高,可伴有贫血、高血压、水
6、肿。[2]2 结果2.1 LN的肾脏病理改变 32例中I型1例(3.1%),Ⅱ型3例(9.4%),Ⅲ型8例(25%),Ⅳ型16例(50%),V型4例(12.5%)(其中1例合并Ⅲ型、1例合并Ⅳ型为Ⅲ+V、Ⅳ+V)。Ⅳ型LN中活动性改变较多见,可见较多纤维素样坏死、苏木素小体、细胞新月体、白金耳样改变,而慢性改变如肾小管萋缩、间质纤维化也常见。除I型外,各型都有多少不等局灶性新月体形成,而大量新月体形成见于IV型,表现为新月体性肾小球肾炎。局灶性节段性硬化见于Ⅲ、IV型,而以IV型最多见,免疫荧光检查有“满堂亮”者有14例,占43.8%,其
7、中Ⅳ型有8例，而I型1例中仅IgG、Clq染色较强阳性(++)。2.2 临床特点如表1所示,SLE的临床表现常为多系统损害,本组病例中大部分患者出现多种临床表现，常见的有浮肿、尿的改变、皮疹、关节炎、发热、高血压等,32例LN患者中以肾脏症状为首发临床表现者20例,占62.5%。轻微血尿和(或)蛋白尿I型、Ⅱ型多见,Ⅲ型LN以肾炎综合征多见，肾病综合征、肾功能不全多见于IV型和V型LN。2.3 LN的实验室检查结果如表2所示:各型LN的实验室检查中,除I型外，其他各型LN均出现贫血和白细胞减少、蛋白尿、血中Cr及BUN升高，蛋白尿以IV型
8、和V型患者发生率最高。血中Cr和BUN升高多见于IV型及V型患者。所有类型LN都出现补体C3降低和dsDNA、ANA、Sm、抗磷脂抗体阳性。3 讨论6肾脏是SLE最常累及的脏器,通常在SLE患
