10例儿童狼疮性肾炎病理与临床分析论文

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1、10例儿童狼疮性肾炎病理与临床分析论文【摘要】目的分析肾活检病理与实验室指标，探讨儿童狼疮性肾炎（LupusNephritis，LN）病理与临床的关系。方法根据ethodThepathologicalclassificationofLNadeaccordingtothecriteriaof升高均见于IV型LN。ANA升高、抗dsDNA升高及补体C3降低的发生率分别为90%、90%及100%，在各型LN中比例均较高。尿β2微球蛋白升高占30%，均见于IV型LN。表2LN的实验室检查（例（%））2.4LN小管

2、间质病变见表3。按半定量方法对本组LN小管间质病变进行评分后分级，其中1级与2级病变者多见，分别占50%与40%。1级病变见于各型LN，2级病变均见于IV型LN。3级病变1例，见于IV型LN。表3LN小管间质病变（例）2.5LN的活动指数、慢性指数和小管间质病变见表4。对本组中各型LN的活动指数（AI）、慢性指数（CI）和小管间质病变（TIL）进行比较，IV型LN的AI、CI和TIL的平均值均高于II型和V型LN。表4LN的AI、CI和TIL（x-±s）3讨论系统性红斑狼疮（SLE）是一种侵犯多系统和多脏

3、器的全身结缔组织的自身免疫性疾病，而狼疮性肾炎（LN）是继发于该病的一种常见的肾小球肾炎。与成人相比，儿童更易发生肾损害，肾脏受累的几率几乎达到100%5。相对于成人，SLE在儿童时期的发病率较低，在5岁以前很少出现，但在青春期有一个发病高峰，儿童时期发病男女比例为1：4.3，男性患儿发病比例高于成年男性1。本组病例中，患儿发病年龄为9至14岁，患儿均处于青春期阶段，女性患儿占大部分，10例中仅1例为男性。动物实验证明，雌激素可以刺激自身抗体的产生，促使肾组织免疫复合物沉积增多，而雄激素可能是一种与之相对

4、应的保护性因素6。儿童期男性雄激素水平相对较低，雌酮羟基化产物相对较高；而女性随着青春期卵巢逐渐发育成熟，体内雌激素水平开始逐渐升高并趋于稳定，以上可能是儿童期男性患儿比例高于成人，且女性患儿在青春期时存在一个小高峰的原因。根据LN的肾损害程度，升高的病例均为IV型LN，提示IV型LN的免疫复合物形成与沉积较多。在狼疮活动性指标方面，ANA和抗dsDNA阳性率达90%，补体C3降低见于所有病例，且在各型LN中上述指标阳性率均高。提示SLE合并肾脏病变者，大多处于活动期，补体C3和ANA、抗dsDNA均是敏

5、感性较高的检测指标。除肾小球病变外，LN患儿还出现不同程度的肾间质病变，并与肾功能损害密切相关。在较多文献报道中，均显示各型LN的病变特征以IV型最为突出，肾小球、间质和小血管都有病变且较严重，LN的所有病变特征在IV型都可出现，是最具代表性的类型910。本组病例中TIL为2级和3级的，均见于IV型LN；而II型和IV型LN的TIL病变相对较轻，均为1级。有文献报道，TIL病变越重，肾活检时血肌酐水平越高，TIL与肾功能的关系较肾小球病变更为密切10。同一类型的LN病例间因病理改变范围和程度不同所致的预后

6、不同，AI和CI都是评价肾组织受损程度的指标，与TIL正相关。AI和CI都与病理类型有关，但两者意义不同：AI代表肾组织病变的活动性，与发病时临床表现关系密切；CI代表肾功能受损的程度，可作为判断预后的指标；AI和CI值同时增高，则常提示预后差，且较单一的CI值增高判断更为准确11。本组病例中，IV型LN的AI、CI和TIL值均较高，与文献报道相符。因此，IV型LN是肾间质、肾功能受损最严重，活动性最高，临床表现最突出，且预后较差的病理类型，值得高度重视。目前通过临床表现和现有的无创性实验室指标，可以提示

7、LN的活动性及肾损害程度等，但对LN的病理类型的推测尚不准确，并且有少数病例临床表现与肾脏组织学损害程度不相符。Jacobsens等发现：若肾活检时病程超过1年，则发展为终末期肾病的相对危险度为5.0，主张早期行肾活检以有效指导治疗12。一次肾活检只能代表病程中的某一阶段，LN的临床经过多为缓解与发作相交替，其病理类型也会相互转化。因此，对于SLE患儿，及时的肾活检和重复肾活检能及时明确病理类型，判断病变的活动性，制订合理的治疗方案和推测预后，是非常有价值的。参考文献1董德长主编.实用肾脏病学M。上海：上

8、海科学技术出版社，1999，991-998.2GrandeJP,BalourinelupusJ.ScadJImmunol,1993,38:341-348.7黄建萍.小儿狼疮性肾炎J.继续医学教育，2006，20（17）：43-48.8ZappitelliM,DuffyC,.freelatol,1999,28:288-299.